Site Loader

Содержание

От чего зависят ЭДС обмоток трансформатора и каково их назначение?

Заглавная страница
Избранные статьи
Случайная статья
Познавательные статьи
Новые добавления
Обратная связь

КАТЕГОРИИ:

Археология
Биология
Генетика
География
Информатика
История
Логика
Маркетинг
Математика
Менеджмент
Механика
Педагогика
Религия
Социология
Технологии
Физика
Философия
Финансы
Химия
Экология

ТОП 10 на сайте

Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации

Техника нижней прямой подачи мяча.

Франко-прусская война (причины и последствия)

Организация работы процедурного кабинета

Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний

Коммуникативные барьеры и пути их преодоления

Обработка изделий медицинского назначения многократного применения

Образцы текста публицистического стиля

Четыре типа изменения баланса

Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву



Мы поможем в написании ваших работ!

ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Влияние общества на человека

Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации

Практические работы по географии для 6 класса

Организация работы процедурного кабинета

Изменения в неживой природе осенью

Уборка процедурного кабинета

Сольфеджио. Все правила по сольфеджио

Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления

Как устроен трансформатор?

Трансформатором называют статическое электромагнитное устройство, предназначенное для преобразования посредством магнитного потока электри­ческой энергии переменного тока одного напряжения в электрическую энергию переменного тока другого напряжения при неизменной частоте.

Электромагнитная схема трансформатора (а) и условные графические обо­значения трансформатора (б, в) изображены на рис.1. На замкнутом магнитопроводе, набранном из листов электротехнической стали, расположены две обмотки. Первичная обмотка с числом витков

Wxподключается к источнику электрической энергии с напряжением U. Вторичная обмотка с числом витков W2подключается к нагрузке.

 

От чего зависят ЭДС обмоток трансформатора и каково их назначение?

Под действием подведённого переменного напряжения U1 в первичной об­мотке возникает ток i1и появляется изменяющийся магнитный поток Ф. Этот поток индуцирует ЭДС

е1и е2в обмотках трансформатора:

ЭДС е1уравновешивает основную часть напряжения источника U1, ЭДС е2 создает напряжение U2на выходных зажимах трансформатора.

3. В каких случаях трансформатор называют повышающим и в каком — по­нижающим?

· Понижающий трансформатор – трансформатор, который уменьшает напряжение (К>1).


· Повышающий трансформатор – трансформатор, который увеличивает напряжение (К<1).

Что называют коэффициентом трансформации?

Коэффициент трансформации — отношение действующих напряжений на концах первичной и вторичной обмоток при разомкнутой цепи вторичной обмотках (холостом ходе трансформатора).

K=W1/W2=e1/e2.

Для трансформатора, работающего в режиме холостого хода, с достаточной для практики точность можно считать, что .

Какие вы знаете номинальные параметры трансформатора и что они определяют?

Номинальная мощность – это номинальная мощность каждой из обмоток трансформатора. Номинальный ток, напряжение обмоток. Внешняя характеристика – это зависимость напряжения на выводах трансформатора от тока, протекающего через нагрузку, подключенную к этим выводам, т.е. зависимость U2=f(I2) при U1=const. Нагрузка определяется коэффициентом нагрузки Kн=I2/I2ном ≈ I1/I1ном, КПД — η = P2/P1

Как определить номинальные токи обмоток трансформатора, если известна номинальная мощность трансформатора?

Номинальная мощность двухобмоточного трансформатора – это номинальная мощность каждой из обмоток трансформатора.

Уравнение номинальной мощности: SH=U1 * I1 ≈ U2 * I2

I1 = SH/U1 ; I2 = SH/U2

Что называют внешней характеристикой трансформатора и как ее получить?

Внешняя характеристика – это зависимость напряжения на выводах трансформатора от тока, протекающего через нагрузку, подключенную к этим выводам, т.

е. зависимость U2=f(I2) при U1=const. При изменении нагрузки (тока I2) вторичное напряжение трансформатора изменяется. Это объясняется изменением падения напряжения на сопротивлении вторичной обмотки I2z2 и изменением ЭДС E2‘=E1 за счет изменения падения напряжения на сопротивлении первичной обмотки.

Уравнения равновесия ЭДС и напряжений принимают вид:

Ù1= –È1 + Ì1z1, Ù

2‘=È2 – Ì2z2‘ (1)

Значение нагрузки в трансформаторах определяют коэффициентом нагрузки:

Kн=I2/I2ном ≈ I1/I1ном;

Характер нагрузки – углом сдвига по фазе вторичных напряжения и тока. На практике часто пользуются формулой

U2= U20(1 — Δu/100),

Δu=Kн(uкаcosφ2 + uкрsinφ2)

uка= 100% I1ном (R1 — R2‘)/U1ном

uка= 100% I1ном (X1 — X2‘)/U1ном

 

Как найти процентное изменение вторичного напряжения трансформатора для заданной нагрузки?

Процентное изменение вторичного напряжения ∆U2 % при переменной нагрузке определяется так: , где — соответственно вторичные напряжения при холостом ходе и заданной нагрузке.

Какие вы знаете схемы замещения трансформатора и как определяются их параметры?

Т-образная схема замещения трансформатора:

 

Как устроен трансформатор?

Трансформатором называют статическое электромагнитное устройство, предназначенное для преобразования посредством магнитного потока электри­ческой энергии переменного тока одного напряжения в электрическую энергию переменного тока другого напряжения при неизменной частоте.

Электромагнитная схема трансформатора (а) и условные графические обо­значения трансформатора (б, в) изображены на рис.1. На замкнутом магнитопроводе, набранном из листов электротехнической стали, расположены две обмотки. Первичная обмотка с числом витков Wxподключается к источнику электрической энергии с напряжением U. Вторичная обмотка с числом витков W2подключается к нагрузке.

 

От чего зависят ЭДС обмоток трансформатора и каково их назначение?

Под действием подведённого переменного напряжения U1 в первичной об­мотке возникает ток i1и появляется изменяющийся магнитный поток Ф. Этот поток индуцирует ЭДС е1и е2в обмотках трансформатора:

ЭДС е1уравновешивает основную часть напряжения источника U1, ЭДС е2 создает напряжение U2на выходных зажимах трансформатора.

3. В каких случаях трансформатор называют повышающим и в каком — по­нижающим?

· Понижающий трансформатор – трансформатор, который уменьшает напряжение (К>1).

· Повышающий трансформатор – трансформатор, который увеличивает напряжение (К<1).


Читайте также:



Алгоритмические операторы Matlab

Конструирование и порядок расчёта дорожной одежды

Исследования учёных: почему помогают молитвы?

Почему терпят неудачу многие предприниматели?



Последнее изменение этой страницы: 2016-04-26; просмотров: 6349; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia. su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь — 176.9.44.166 (0.012 с.)

Блог — Датчики ЭДС

Статьи

17:54, 9 сентября 2020

Системы автоматизации различных технологических процессов невозможно построить без применения разнообразных датчиков. Датчик – ключевой элемент измерительных и регулирующих устройств. Он преобразует воздействие измеряемой физической величины (температуры, давления и т. д.) в удобный для передачи и обработки электрический сигнал.

Датчики ЭДС – служат для регистрации ЭДС (электродвижущей силы) возникающей, когда в цепи появляется разность потенциалов.

Что такое ЭДС

Электродвижущая сила – это физическая величина, которая отражает работу сторонних (необязательно электромагнитных) сил, влияющих на цепи переменного и постоянного тока. Измеряется она в Вольтах, но с напряжением имеет мало общего.

В отличие от ЭДС, напряжение отражает силу действия электрического поля на заряженные частицы. ЭДС может порождаться не только электрическим полем, но и магнитным, воздействием температуры, света и другими силами.

Для лучшего понимания природы ЭДС можно взять простейший пример – «условный» проводник, на концах которого появилась разность потенциалов. В результате по нему пойдет электроток и будет протекать, пока потенциалы не уравновесятся. Чем выше будет разность – тем выше будет напряжение.

Но напряжение в нашем примере будет постепенно падать, по мере выравнивания потенциалов. Если же к проводнику приложить некую силу, которая совершит работу по поддержанию разницы потенциалов, ток в проводнике будет сохраняться, пока действует эта сила, его параметры будут зависеть от него. Эту работу и называют ЭДС.

ЭДС может возникать под воздействием разных факторов (температуры, магнитного поля, света), что позволяет создать большое количество разнообразных датчиков ЭДС.

Как работают датчики ЭДС

Принцип работы таких сенсоров прост – под воздействием измеряемой величины в датчике возникает ЭДС, которая создает разность потенциалов и приводит к возникновению электрического тока.

Напряжение и сила тока будут меняться в зависимости от величины измеримого параметра. Регистрируя эту информацию, можно получить точные данные о температуре, давлении, и других величинах (в зависимости от конструкции конкретного сенсора).

Разновидности ЭДС-датчиков

В зависимости от природы возникновения ЭДС они бывают:

  • Химическими. Регистрируют ЭДС возникающую при протекании химических реакций. Часто используются для контроля разрядки/зарядки аккумуляторов, для автоматизации управления химическими производственными циклами.
  • Термическими. Позволяют точно измерить температуру. Используются в металлургии, газовых котлах, водонагревателях.
  • Фотоэлектронными. Основаны на регистрации фотоэффекта (возникновения электрического тока под действием квантов света).
  • Основанными на эффекте Холла. Регистрируется электрически ток в проводнике, помещенном в постоянное магнитное поле. Широко применяются в автомобилестроении, присутствуют в большинстве современных смартфонов (цифровой компас).
  • Пьезоэлектрическими. Позволяют регистрировать механические колебания, силу растяжения либо сжатия, приложенную к особым материалам (чаще всего кристаллам кварца).

Наиболее распространены термические ЭДС датчики (термопары) и датчики Холла. Они отличаются простой конструкцией, широким спектром применения и высокой точностью измерения.

Особенности работы термопар (термоэлектрических преобразователей)

Термопары представляют собой две проволоки, изготовленные из разных металлов либо их сплавов. Одни их концы образуют «горячий/рабочий пай», в этом месте их соединяют путем:

  1. Скручивания
  2. Сварного шва
  3. Сварки встык

Свободные концы представляют собой «холодный/опорный пай». К нему же крепятся провода, ведущие к измерительному устройству либо управляющей автоматике.

При соединении разнородных металлов/сплавов в точках спаек образуется термо-ЭДС. Но если контакты электродов имеют одинаковую температуру, ЭДС горячего и холодного пая компенсируют друг друга. Если же температура горячей спайки изменяется, возникает разность потенциалов и по цепи начинает идти ток, регистрируя который можно с высокой точностью измерить температуру.

Таблица рабочих диапазонов основных типов термопар

При использовании термопары важно обеспечить постоянную температуру в области холодной пайки. От этого зависит точность показаний сенсора. Если температура «холодного пая» будет колебаться, в работе устройства возникнут нежелательные помехи и сильно врастет погрешность измерения.

К основным преимуществам термопар относят:

  1. Высокая точность измерения
  2. Широкий диапазон измеряемой температуры
  3. Простая конструкция, обслуживание
  4. Высокая надежность

Приобрести сенсоры термо-ЭДС можно в компании «Градиентех». Компания предлагает надежные устройства бескорпусного типа для различных условий работы.

На что обращать внимание при выборе термопары

Чтобы правильно выбрать датчик термо-ЭДС, необходимо учитывать:

  1. Измеряемый диапазон температуры. Каждая разновидность сенсора имеет типичный рабочий диапазон, при выходе за его пределы устройство прекратит работу, либо выдаст недостоверные показатели.
  2. Соответствие конструкции датчика условиям эксплуатации. Для работы в агрессивных средах, способных нанести повреждение термопаре, нужно выбирать устройства, оснащенные керамической защитой либо построенные на основе особо устойчивых сплавов. Для обычных условий хорошо подойдут и обычные, бескорпусные термодатчики.

Также необходимо учитывать длину погружаемой части сенсора и соединительного кабеля. Для «холодного пая» необходимо создать условия, способствующие поддержанию постоянной температуры. Это позволит свести погрешности измерения к минимуму.


Подпишитесь на рассылку от Градиентех и первыми
узнайте о новых акциях и новостях!

Электрические характеристики аккумуляторных батарей | Аккумуляторные батареи

Подробности
Категория: Оборудование
  • эксплуатация
  • ремонт
  • хранение энергии

Содержание материала

  • Аккумуляторные батареи
  • Электрические характеристики аккумуляторных батарей
  • Принцип действия аккумулятора
  • Свинцово-кислотные аккумуляторы
  • Пластины аккумуляторов
  • Сепараторы для свинцово-кислотных аккумуляторов
  • Сосуды для свинцово-кислотных аккумуляторов
  • Сборка для свинцово-кислотных аккумуляторов
  • Железо–никелевые аккумуляторы
  • Никель-кадмиевые аккумуляторы
  • Серебряно-цинковые аккумуляторы
  • Электролит для свинцовых аккумуляторов
  • Свойства щелочных электролитов
  • Приготовление электролита
  • Источники повреждений аккумуляторных батарей
  • Заряд аккумуляторных батарей
  • Зарядные устройства
  • Ремонт аккумуляторных батарей
  • Оборудование мастерской по ремонту аккумуляторных батарей
  • Ремонт
  • Сборка аккумуляторных батарей
  • Охрана труда и техника безопасности
  • Особенности эксплуатации аккумуляторных батарей на электростанциях и подстанциях
  • Основные сведения по монтажу
  • Порядок эксплуатации аккумуляторных батарей
  • Техническое обслуживание аккумуляторных батарей

Страница 2 из 26

1. 3. Основные электрические характеристики аккумуляторных батарей

Электродвижущая сила и напряжение. Электродвижущей силой (ЭДС) называется разность потенциалов положительного и отрицательного электродов аккумулятора при разомкнутой внешней цепи.
Величина ЭДС зависит, главным образом, от электродных потенциалов, т. е. от физических и химических свойств веществ, из которых изготовлены пластины и электролит, но не зависит от размеров пластин аккумулятора.
ЭДС кислотного аккумулятора зависит также от плотности электролита. Теоретически и практически установлено, что ЭДС аккумулятора с достаточной для практики точностью можно определить по формуле
Е=0,85 + g,
где g– плотность электролита при 15°С, г/см3.
Для кислотных стартерных аккумуляторов, в которых плотность электролита колеблется в пределах от 1,12 до 1,29 г/см3ЭДС изменяется соответственно от 1,97 до 2,14 В.
Измерить ЭДС с абсолютной точностью почти невозможно. Однако для практических целей ЭДС приблизительно и достаточно точно можно измерить вольтметром, имеющим высокое внутреннее сопротивление (не менее 1000 Ом на 1 В). При этом через вольтметр будет проходить ток незначительной величины.
Напряжением аккумулятора называется разность потенциалов положительных и отрицательных пластин при замкнутой внешней цепи, в которую включен какой-либо потребитель тока, т. е. при прохождении тока через аккумулятор. При этом показания вольтметра при измерении напряжения всегда будут меньше, чем при замере ЭДС, и эта разность будет тем больше, чем больший ток проходит через аккумулятор.
ЭДС и напряжение зависят от ряда факторов. ЭДС изменяется от плотности и температуры электролита. Напряжение в свою очередь зависит от ЭДС, величины разрядного тока (нагрузки) и внутреннего сопротивления аккумулятора.
Зависимость ЭДС аккумулятора от плотности электролита (концентрации раствора Н2SО4) приведена ниже:

Плотность электролита при 25°С,
г/см3. …………………………….. 1,05        1,10        1,15        1,20        1,25        1,28        1,30
Н2SО4, %……………………….. 7,44       14,72      21,68      27,68       33,8        37,4        39,7
ЭДС аккумулятора, в………. 1,906      1,960      2,005      2,048      2,095      2,125      2,144
Из этой зависимости видно, что с увеличением концентрации серной кислоты ЭДС также увеличивается. Отсюда, однако, не следует, что для получения большей ЭДС можно чрезмерно увеличивать плотность электролита. Установлено, что стартерные аккумуляторные батареи достаточно хорошо работают тогда, когда плотность электролита в них составляет 1,27 – 1,29 г/см3.Кроме того, электролит плотностью 1,29 г/см3имеет самую низкую точку замерзания.
При изменении температуры электролита ЭДС аккумулятора также меняется. Так, с изменением температуры электролита от +20°С до -40°С ЭДС аккумулятора снижается с 2,12 до 2,096 в. В значительно большей степени с изменением температуры электролита меняется напряжение, так как оно зависит не только от ЭДС, но и от внутреннего сопротивления аккумулятора, которое с понижением температуры значительно возрастает.
Между ЭДС, напряжением, внутренним сопротивлением и величиной разрядного тока существует следующая зависимость:
U=Е-Ir,
где U – напряжение;
Е – э. д. с. аккумулятора;
I – величина разрядного тока;
r – внутреннее сопротивление аккумулятора.
Из этой формулы видно, что при постоянном значении ЭДС, измеряемой при разомкнутой цепи, напряжение аккумулятора падает по мере увеличения отдаваемого в процессе разряда тока.
Внутреннее сопротивление. Внутреннее сопротивление аккумулятора сравнительно мало, но в тех случаях, когда аккумуляторная батарея разряжается силой тока большой величины, например, при пуске двигателя стартером, внутреннее сопротивление каждого аккумулятора имеет очень существенное значение.
Внутреннее сопротивление складывается из сопротивления электролита, сепараторов и пластин. Главной составляющей является сопротивление электролита, которое изменяется с изменением температуры и концентрации серной кислоты.
Зависимость удельного сопротивления электролита плотностью 1,30 г/см3 от температуры показана ниже:

Температура, °С                            Удельное   сопротивление электролита Ом·см
+ 40                                                                             0,89
+ 25                                                                             1,28
+ 18                                                                             1,46
0                                                                             1,92
–  18                                                                            2,39
Как видно из приведенных данных, с понижением температуры электролита от +40°С до -18°С удельное сопротивление возрастает в 2,7 раза. Наименьшее значение удельного сопротивления имеет электролит плотностью 1,223 г/см3при 15°С (30%-ный раствор Н2SО4 по весу).
Вторым составляющим сопротивления в аккумуляторе является сопротивление сепараторов. Оно зависит в основном от их пористости. Сепараторы изготавливают из электроизолирующего материала, поры которого заполнены электролитом, что и обусловливает электропроводимость сепаратора.
В связи с этим можно было бы предположить, что с изменением температуры сопротивление сепаратора будет изменяться в той же пропорции, что и сопротивление электролита, но это не совсем так. Некоторые виды сепараторов, например, сепараторы из микропористого эбонита (мипора) не чувствительны к изменению температуры.
Третьим фактором, входящим в общую сумму внутреннего сопротивления элемента, служит активная масса и решетки положительных и отрицательных пластин.
Сопротивление губчатого свинца отрицательной пластины незначительно отличается от сопротивления материала решетки, в то время как сопротивление перекиси свинца положительной пластины превышает сопротивление решетки в 10000 раз. В отличие от сопротивления электролита сопротивление решетки уменьшается с понижением температуры. Но ввиду того, что сопротивление электролита во много раз больше сопротивления пластин, то уменьшение их сопротивления с понижением температуры весьма незначительно компенсирует общее снижение сопротивления электролита.
На сопротивление пластин влияет степень заряженноcти аккумуляторной батареи. В процессе разряда сопротивление пластин возрастает, так как сернокислый свинец, образующийся на положительных и отрицательных пластинах, почти не проводит электрический ток.
По сравнению с другими типами аккумуляторов кислотные аккумуляторы имеют сравнительно малое внутреннее сопротивление, что и определяет их широкое применение в качестве стартерных батарей на автомобильном транспорте.
Емкость. Емкостью аккумулятора называется количество электричества, которое может отдать полностью заряженный аккумулятор при заданном режиме разряда, температуре и конечном напряжении. Емкость измеряют в ампер-часах и определяют по формуле
C=Iptp,
где С – емкость, а·ч;
Ip – сила разрядного тока, а;
tp – время разряда, ч.
Величина емкости аккумуляторной батареи в основном определяется следующими факторами: режимом разряда (величиной разрядного тока), концентрацией электролита и температурой. Аккумуляторы при форсированных режимах разряда отдают емкость меньше, чем при разряде более длительными режимами (небольшой величиной тока).
Снижение емкости при форсированных режимах разряда происходит по следующим причинам.
В процессе разряда превращение активной массы пластин сернокислый свинец происходит не только на поверхности пластин, но и внутри них. Если разряд осуществляют током небольшой силы и медленно, то электролит успевает проникать в глубокие слои активной массы, а вода, образующаяся в результате реакции в порах, успевает смешаться с основной массой электролита. При форсированных режимах разряда концентрация серной кислоты в электролите внутри пластин значительно снижается, свежий электролит не успевает проникнуть в глубь активной массы, реакция идет в основном на поверхности пластин, так как поры закупориваются и внутрилежащие слои активной массы почти не принимают участия в реакции. При этом в результате значительного увеличения внутреннего сопротивления аккумулятора напряжение на его зажимах резко падает.
Однако после того как аккумулятор будет разряжен при форсированном режиме, после небольшого перерыва его снова можно разряжать. Это служит наглядным подтверждением того, что снижение емкости в аккумуляторе при разряде большой величиной силы тока происходит в результате неполного использования активной массы пластин.
Кроме величины разрядного тока, на емкость аккумулятора значительно влияет концентрация электролита, которая определяет потенциал пластин, электрическое сопротивление электролита и его вязкость, влияющую в свою очередь на способность проникания электролита в глубокие слои активной массы пластин.
В процессе разряда плотность электролита уменьшается и в конце разряда к активной массе пластин поступает недостаточное количество кислоты, в результате чего напряжение аккумулятора падает и дальнейший его разряд становится невозможным. Чем больше разница между концентрациями электролита, находящегося вне пластин, и электролита, находящегося в порах активной массы, тем интенсивнее происходит процесс проникновения кислоты в поры пластин. В этом отношении применение электролита с большей плотностью, казалось бы, должно увеличить емкость. Но в действительности чрезмерно большая плотность не ведет к увеличению емкости, так как увеличение плотности электролита неизбежно приводит к повышению вязкости электролита, в результате чего процесс проникновения электролита в глубину активной массы пластин ухудшается, и напряжение на зажимах аккумулятора падает.
Установлено, что наибольшую емкость имеет аккумуляторная батарея с плотностью электролита 1,27 – 1,29 г/см3.
Емкость аккумуляторной батареи зависит также от температуры. С понижением температуры емкость снижается, а с повышением увеличивается. Это объясняется тем, что с понижением температуры увеличивается вязкость электролита, в результате чего он поступает к пластинам в недостаточном количестве.
Значения вязкости электролита плотностью 1,223 г/см3 в зависимости от температуры приведены ниже:
Температура, °С………… +30        +25        +20        +10          0          – 10       – 20       – 30
Абсолютная вязкость,
пз(пуаз)………………….. 1,596     1,784     2,006    2,600    3,520    4,950     7,490    12,200
Емкость положительных и отрицательных пластин с изменением температур изменяется не в одинаковой степени. Если при обычной температуре емкость элемента лимитируется положительными пластинами, то при низких температурах – отрицательными, так как при понижении температуры емкость отрицательной пластины уменьшается в значительно большей степени, чем положительной.
В последнее время емкость аккумуляторных батарей при низких температурах удалось значительно повысить за счет применения более тонких синтетических сепараторов с высокой пористостью (до 80%) и присадок, так называемых расширителей, к активной массе отрицательных пластин, которые придают ей большую пористость.
Помимо режима разряда, концентрации электролита и температуры емкость аккумуляторной батареи зависит от срока ее службы, от срока хранения, в течение которого батарея бездействовала, от наличия вредных примесей и т. д. Емкость новой аккумуляторной батареи, поступающей в эксплуатацию, первое время (в течение гарантийного срока службы) повышается, так как происходит формирование пластин, после чего на протяжении определенного периода остается постоянной и затем начинает постепенно падать. Потеря емкости аккумуляторной батареей в конце срока службы объясняется уменьшением пористости отрицательных пластин и выпадением активной массы положительных пластин.
Если заряженная батарея продолжительное время бездействовала, то при ее разряде отданная емкость будет значительно меньше. Это объясняется естественным явлением саморазряда при бездействии батареи.

  • Назад
  • Вперёд
  • Назад
  • Вперёд
    Главная
  • Книги
  • Оборудование
  • Аккумуляторные батареи

Еще по теме:

  • Предремонтные испытания электрических машин
  • Взрывозащищенная контрольно-измерительная и аппаратура автоматики
  • Ремонт электрооборудования на судах
  • Интеграция системы передачи и хранения ремонтных заявок с системой их режимной проработки
  • Строительство, реконструкция и ремонт дымовых труб

Величина и направление ЭДС индукции — КиберПедия

Навигация:

Главная Случайная страница Обратная связь ТОП Интересно знать Избранные

Топ:

Когда производится ограждение поезда, остановившегося на перегоне: Во всех случаях немедленно должно быть ограждено место препятствия для движения поездов на смежном пути двухпутного. ..

Техника безопасности при работе на пароконвектомате: К обслуживанию пароконвектомата допускаются лица, прошедшие технический минимум по эксплуатации оборудования…

Интересное:

Принципы управления денежными потоками: одним из методов контроля за состоянием денежной наличности является…

Наиболее распространенные виды рака: Раковая опухоль — это самостоятельное новообразование, которое может возникнуть и от повышенного давления…

Инженерная защита территорий, зданий и сооружений от опасных геологических процессов: Изучение оползневых явлений, оценка устойчивости склонов и проектирование противооползневых сооружений — актуальнейшие задачи, стоящие перед отечественными…

Дисциплины:

Автоматизация Антропология Археология Архитектура Аудит Биология Бухгалтерия Военная наука Генетика География Геология Демография Журналистика Зоология Иностранные языки Информатика Искусство История Кинематография Компьютеризация Кораблестроение Кулинария Культура Лексикология Лингвистика Литература Логика Маркетинг Математика Машиностроение Медицина Менеджмент Металлургия Метрология Механика Музыкология Науковедение Образование Охрана Труда Педагогика Политология Правоотношение Предпринимательство Приборостроение Программирование Производство Промышленность Психология Радиосвязь Религия Риторика Социология Спорт Стандартизация Статистика Строительство Теология Технологии Торговля Транспорт Фармакология Физика Физиология Философия Финансы Химия Хозяйство Черчение Экология Экономика Электроника Энергетика Юриспруденция

⇐ ПредыдущаяСтр 2 из 6Следующая ⇒

Величина ЭДС индукции зависит от количества силовых линий поля, пересекающих проводник в единицу времени, т. е. от скорости движения проводника в поле.

Величина индуктированной ЭДС находится в прямой зависимости от скорости движения проводника в магнитном поле.

Величина индуктированной ЭДС зависит также и от длины той части проводника, которая пересекается силовыми линиями поля. Чем большая часть проводника пересекается силовыми линиями поля, тем большая ЭДС индуктируется в проводнике. И, наконец, чем сильнее магнитное поле, т. е. чем больше его индукция, тем большая ЭДС возникает в проводнике, пересекающем это поле.

Итак, величина ЭДС индукции, возникающей в проводнике при его движении в магнитном поле, прямо пропорциональна индукции магнитного поля, длине проводника и скорости его перемещения.

Зависимость эта выражается формулой Е = Blv,

где Е — ЭДС индукции; В — магнитная индукция; I — длина проводника; v — скорость движения проводника.

Следует твердо помнить, что в проводнике, перемещающемся в магнитном поле, ЭДС индукции возникает только в том случае, если этот проводник пересекается магнитными силовыми линиями поля. Если же проводник перемещается вдоль силовых линий поля, т. е. не пересекает, а как бы скользит по ним, то никакой ЭДС в нем не индуктируется

Направление индуктированной ЭДС (а также и тока в проводнике) зависит от того, в какую сторону движется проводник. Для определения направления индуктированной ЭДС существует правило правой руки.

 

2. Как известно, электрические токи создают вокруг себя магнитное поле. Связь магнитного поля с током привела к многочисленным попыткам возбудить ток в контуре с помощью магнитного поля. Эта фундаментальная задача была блестяще решена М.Фарадеем. Фарадея посетило великое прозрение: электрическое поле возбуждается лишь при изменении магнитного поля. Самого по себе присутствия магнитного поля недостаточно. Сегодня эффект возникновения электрического поля при изменении магнитного физики называют явлением электромагнитной индукцией. Оно заключается в том, что в замкнутом проводящем контуре при изменении потока магнитной индукции, охватываемого этим контуром, возникает электрический ток, получивший название индукционного

Повторяя свои опыты и анализируя результаты, Фарадей вскоре пришел к выводу, что электродвижущая сила, возникающая в замкнутом проводящем контуре, пропорциональна скорости изменения магнитного потока через поверхность, ограниченную этим контуром. ..

 

В первоначальной формулировке закон электромагнитной индукции Фарадея гласил, что при изменении магнитного потока, проходящего через контур, по проводящему контуру протекает электрический заряд, пропорциональный изменению магнитного потока, который возбуждается без всякого внешнего источника питания типа электрической батареи. Не будучи до конца удовлетворенным формулировкой, в которой фигурировала столь трудноизмеримая величина, как электрический заряд, Фарадей вскоре объединил свой закон с законом Ома и получил формулу (иногда ее принято называть вторым законом электромагнитной индукции Фарадея) для определения электродвижущей силы, возникающей в результате изменения магнитного потока через контур.

Закон фарадея электромагнитной индукции выражается следующей формулой:

Где — это электродвижущая сила, действующая вдоль произвольно выбранного контура;
ΦB — магнитный поток через поверхность, натянутую на этот контур.

Согласно правилу Ленца в формуле стоит знак «-» (минус). Правило Ленца гласит: индукционный ток, возникающий в замкнутом проводящем контуре, имеет такое направление, что создаваемое им магнитное поле противодействует тому изменению магнитного потока, которым был вызван данный ток.

Или ещё можно сформулировать так :направление индуктированной э. д. с. всегда таково, что вызванный ею ток и его магнитное поле имеют такое направление, что стремятся препятствовать причине, порождающей эту индуктированную э. д. с

Изменить магнитный поток через контур можно тремя способами:

  • изменить площадь контура;
  • изменить интенсивность магнитного поля;
  • изменить взаимную ориентацию магнитного поля и плоскости, в которой лежит контур.

3.Рассмотрим прямоугольную рамку, вращающуюся в однородном магнитном поле с угловой скоростью ω.
Магнитный поток, пронизывающий контур равен

Ф=BScosφ=cosωt
т.к. угол поворота φ=ωt при равномерном вращении.

При вращении магнитный поток Ф периодически изменяется, т. е. в контуре возникает периодически изменяющаяся э.д.с. индукции. Согласно закону Фарадея

где ε0=BSω — амплитуда э.д.с.
Переменная э.д.с. создает в контуре переменный ток.


где I0 — амплитуда тока, R — сопротивление рамки.

Переменный ток характеризуется амплитудой I0, круговой частотой ω, фазой ωt. Помимо этих величин вводится период тока T и частота ν.
ω=2πν=2π/T
э.д.с. и ток изменяются синфазно.

В промышленных генераторах рамки соединены последовательно, т.е. э.д.с.
ε=NBSωsinωt, ε≈104B — переменная.

 

3.Рассмотрим прямоугольную рамку, вращающуюся в однородном магнитном поле с угловой скоростью ω.
Магнитный поток, пронизывающий контур равен

Ф=BScosφ=cosωt
т.к. угол поворота φ=ωt при равномерном вращении.

При вращении магнитный поток Ф периодически изменяется, т.е. в контуре возникает периодически изменяющаяся э.д.с. индукции. Согласно закону Фарадея

где ε0=BSω — амплитуда э.д.с.
Переменная э.д.с. создает в контуре переменный ток.


где I0 — амплитуда тока, R — сопротивление рамки.

Переменный ток характеризуется амплитудой I0, круговой частотой ω, фазой ωt. Помимо этих величин вводится период тока T и частота ν.
ω=2πν=2π/T
э.д.с. и ток изменяются синфазно.

В промышленных генераторах рамки соединены последовательно, т.е. э.д.с.
ε=NBSωsinωt, ε≈104B — переменная.

5. стр 45 6642(1.,2.(3. не обязательно!)Трансформатор под. номером4.

7. методичка 53(07) стр. 74-78.Стр 74 со слов:если в магнитное поле с индукцией…стр. 75 До слов:тоесть любое вещество-магнетик.Тут же со слов:основной макроскопической величиной…и до конца страницы.Стр 78 сло слов Намагниченность j магнетика… и до слов для парамагнетиковX>=1

4.ЭДС индукции, возникающая в самом же контуре называется ЭДС самоиндукции, а само явление – самоиндукция.

Явление самоиндукции:

Ток I, текущий в любом контуре создает магнитный поток Ψ, пронизывающего этот же контур. При изменении I, будет изменятся Ψ , следовательно в контуре будет наводится ЭДС индукции.

Т.к. магнитная индукция В пропорциональна току I (В = μμ0nI), следовательно

Ψ = LI,

⇐ Предыдущая123456Следующая ⇒

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого…

Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни. ..

Индивидуальные и групповые автопоилки: для животных. Схемы и конструкции…

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим…



зависимость индуктивности в катушке от сердечника

Содержание

  • 1 Что такое индуктивность
  • 2 Самоиндукция
  • 3 Влияние числа витков и способа намотки
  • 4 Материал сердечника
    • 4.1 Современные магнитные материалы
  • 5 Вариометр
  • 6 Видео

Один из важных элементов электротехники и электроники – индуктивность. В этой статье рассказывается о том, что это такое, и от чего зависит эта величина.

Катушки индуктивности

Что такое индуктивность

При изменении силы тока в проводнике наводится ЭДС самоиндукции. Соотношение между скоростью изменения тока и ЭДС – это коэффициент самоиндукции, или индуктивность проводника.

Это также коэффициент, отображающий связь между электрическим током, текущим в проводнике или обмотке, и магнитным потоком, который он создаёт.

Если этот провод намотать на катушку, то магнитное поле возрастёт. Это связано с явлением самоиндукции. Она увеличивается также при наличии внутри обмотки сердечника с высокой магнитной проницаемостью.

Обозначается этот параметр буквой «L». Кроме того, также в схемах обозначается катушка индуктивности или дроссель.

Единица измерения индуктивности катушки – 1 генри (Гн). Такой индуктивностью обладает дроссель, в котором при изменении тока на 1 ампер за 1 секунду наводится ЭДС в 1 вольт.

Так называют также саму катушку, главным качеством которой является индуктивное сопротивление.

Важно! Катушка, кроме индуктивного, обладает активным сопротивлением. Соотношение между ними называется «добротность».

Что такое индуктивность

Самоиндукция

От чего зависит сопротивление проводника

Принцип работы катушки индуктивности можно сравнить с инерцией. При начале движения поезда энергия тратится на его разгон, а при торможении запасённая кинетическая энергия не позволяет остановиться составу мгновенно.

При появлении тока в проводнике вокруг него появляется поле. Часть энергии, протекающей по проводу, расходуется на его создание, и ток достигает максимума только после создания магнитного поля.

При отключении питания поле будет поддерживать ток до исчерпания энергии, заключённой в этом поле.

Магнитное поле проводника

При изменении магнитного потока, проходящего через площадь, ограниченную контуром, в проводниках, образующих этот контур, наводится ЭДС. Ток, протекающий по проводам, создаёт вокруг них магнитное поле, изменения которого, в свою очередь, наводят в этих проводах электродвижущую силу. Это ЭДС самоиндукции.

Самоиндукция направлена против источника напряжения и противодействует изменениям силы тока в цепи. Поэтому ток в индуктивности не может измениться мгновенно.

Величина ЭДС индукции зависит от скорости изменения магнитного потока. Но так как изменения тока в обмотке приводят к изменениям магнитного поля, то величина самоиндукции зависит от скорости его изменения. Она появляется и существует только при изменениях силы и направления тока. В сети переменного напряжения он отстаёт по фазе от напряжения. Это можно увидеть на экране осциллографа.

Через некоторое время после включения магнитный поток достигает своего максимума, перестаёт противодействовать росту тока, и параметры цепи начинают определяться активным сопротивлением обмотки.

При отключении поле начинает поддерживать ток в цепи. Это приводит к росту напряжения на выводах катушки и искрению контактов.

Влияние числа витков и способа намотки

Если прямой проводник свернуть в кольцо, то получится катушка индуктивности. При подключении к ней постоянного напряжения в ней появляются северный и южный магнитные полюса. При этом устройство превращается в электромагнит. Чем больше витков в бобине и чем больше ток, протекающий через неё, тем больше магнитное поле. Поэтому магнитный поток, создаваемый обмоткой, определяется как произведение силы тока на число витков и измеряется в ампер-витках.

При включении прибора в сеть переменного напряжения в таком устройстве магнитные поля отдельных витков усиливают друг друга путём взаимоиндукции.

Магнитное поле катушки с током

Основным параметром катушки является индуктивность. На неё влияет то, как намотано это устройство:

  • Число витков. Чем больше витков, тем выше индуктивность. Это связано с тем, что витки наводят ЭДС друг в друге, чем поддерживают её;
  • Длина катушки и расстояние между витками. Чем больше длина и расстояние между витками, тем меньше индуктивность из-за уменьшенного влияния магнитного поля проводов друг на друга;
  • Площадь сечения обмотки. Чем больше сечение катушки, тем выше индуктивность. Это вызвано меньшим сопротивлением в контуре большего размера магнитному потоку.

Интересно. Индуктор в индукционных электроплитах мотается в виде плоской катушки – «корзины».

Материал сердечника

Индуктивность: формула

Кроме числа витков и размеров катушки, на формирование магнитного потока влияет магнитная проницаемость сердечника, вокруг которого она намотана. У разных материалов она различная. Кроме того, имеет значение поперечное сечение сердечника, а также его форма: если он замкнут в кольцо или другую геометрическую фигуру, то поток на всём пути следования проходит по сердечнику с большей проницаемостью, чем воздух, и оказывает большее влияние на соседние витки, что повышает индуктивность катушки с сердечником.

Интересно. Аналогичное влияние оказывает длина магнитопровода: чем он длиннее, тем индуктивность ниже.

Катушка на ферритовом сердечнике

Современные магнитные материалы

Сердечники могут изготавливаться из различных материалов, исходя из рабочей частоты и силы тока:

  • Электротехническая сталь. Применяется в сетях постоянного напряжения в реле и электромагнитах. Использование в устройствах переменного напряжения недопустимо из-за вихревых токов и связанных с этим больших потерь при нагреве;
  • Трансформаторная сталь. Для уменьшения потерь и нагрева сердечники устройств для переменного напряжения собираются из пластин трансформаторной стали. Однако при рабочей частоте, превышающей 1 кГц, и больших токах намагничивания потери становятся слишком большими, поэтому при таких частотах этот материал не используется;
  • Железоникелевые сплавы. Имеют высокую проницаемость при малых полях и низкий предел насыщения. Работают при частотах до 100кГц и используются в магнитофонных головках, датчиках и подобных механизмах;
  • Пермаллои. Железоникелевые сплавы с высокой проницаемостью. Для придания различных свойств легируются другими металлами;
  • Аморфные и нанокристаллические материалы. Имеют большой диапазон рабочих частот и применяются в электросчётчиках, импульсных трансформаторах в блоках питания и как замена пермаллоев. Имеют, по сравнению с ними, большую рабочую частоту и индукцию насыщения;
  • Магнитодиэлектрики. У этих материалов диапазон частот в десятки мГц, но малая проницаемость и предел насыщения, поэтому работают только в слабых полях. Используются в высокочастотной технике: в магнитопроводах, дросселях и катушках;
  • Ферриты и ферритовые сердечники. У этого материала минимальные вихревые токи, и они могут работать на максимальных рабочих частотах, но имеют малый предел насыщения. Параметры зависят от температуры и ухудшаются (стареют) со временем. У каждой марки есть критическая частота, свыше которой возрастают потери. Это определяет их область применения.

При повышении рабочей частоты материалов уменьшается предел насыщения. Кроме того, свойства магнитопроводов меняются при изменении частоты и насыщенности магнитного потока. Поэтому не рекомендуется использовать материал сердечников в непредназначенных для него условиях.

Вариометр

Индуктивность проводника

В некоторых случаях необходимо менять параметры устройства. Это делается разными способами:

  • Изменением положения сердечника. В подстроечных элементах небольшого размера это делается отвёрткой, вращая которую магнитопровод можно выдвинуть из обмотки;
  • Изменением числа витков. В конструкциях небольшого размера это выполняется при помощи переключателей, в крупногабаритных устройствах по виткам передвигается ползунок с контактами;
  • Изменением положения частей катушки относительно друг друга. Если части катушки отодвигать друг от друга, то индуктивность уменьшится, и, наоборот, при приближении она возрастёт. Аналогичный эффект получится, если части катушки без сердечника намотаны на каркасах разного диаметра, и одна вращается внутри другой. Поворотом можно добиться взаимной нейтрализации магнитного потока и, как следствие, уменьшения индуктивности.

Вариометр – катушка с переменной индуктивностью

Знание того, от чего зависит индуктивность, и принципа её работы, а также, зачем в ней нужен сердечник из магнитопроницаемого материала, поможет изготовить катушку индуктивности своими руками.

Видео

Мультипекарь Redmond RMB-611

2172 ₽ Подробнее

Мультипекарь Redmond RMB-611

2172 ₽ Подробнее

Встраиваемые холодильники Liebherr

Оцените статью:

PhysBook:Электронный учебник физики — PhysBook

Содержание

  • 1 Учебники
  • 2 Механика
    • 2.1 Кинематика
    • 2.2 Динамика
    • 2.3 Законы сохранения
    • 2.4 Статика
    • 2.5 Механические колебания и волны
  • 3 Термодинамика и МКТ
    • 3. 1 МКТ
    • 3.2 Термодинамика
  • 4 Электродинамика
    • 4.1 Электростатика
    • 4.2 Электрический ток
    • 4.3 Магнетизм
    • 4.4 Электромагнитные колебания и волны
  • 5 Оптика. СТО
    • 5.1 Геометрическая оптика
    • 5.2 Волновая оптика
    • 5.3 Фотометрия
    • 5. 4 Квантовая оптика
    • 5.5 Излучение и спектры
    • 5.6 СТО
  • 6 Атомная и ядерная
    • 6.1 Атомная физика. Квантовая теория
    • 6.2 Ядерная физика
  • 7 Общие темы
  • 8 Новые страницы

Здесь размещена информация по школьной физике:

  1. материалы из учебников, лекций, рефератов, журналов;
  2. разработки уроков, тем;
  3. flash-анимации, фотографии, рисунки различных физических процессов;
  4. ссылки на другие сайты

и многое другое.

Каждый зарегистрированный пользователь сайта имеет возможность выкладывать свои материалы (см. справку), обсуждать уже созданные.

Учебники

Формулы по физике – 7 класс – 8 класс – 9 класс – 10 класс – 11 класс –

Механика

Кинематика

Основные понятия кинематики – Прямолинейное движение – Криволинейное движение – Движение в пространстве

Динамика

Законы Ньютона – Силы в механике – Движение под действием нескольких сил

Законы сохранения

Закон сохранения импульса – Закон сохранения энергии

Статика

Статика твердых тел – Динамика твердых тел – Гидростатика – Гидродинамика

Механические колебания и волны

Механические колебания – Механические волны


Термодинамика и МКТ

МКТ

Основы МКТ – Газовые законы – МКТ идеального газа

Термодинамика

Первый закон термодинамики – Второй закон термодинамики – Жидкость-газ – Поверхностное натяжение – Твердые тела – Тепловое расширение


Электродинамика

Электростатика

Электрическое поле и его параметры – Электроемкость

Электрический ток

Постоянный электрический ток – Электрический ток в металлах – Электрический ток в жидкостях – Электрический ток в газах – Электрический ток в вакууме – Электрический ток в полупроводниках

Магнетизм

Магнитное поле – Электромагнитная индукция

Электромагнитные колебания и волны

Электромагнитные колебания – Производство и передача электроэнергии – Электромагнитные волны


Оптика.

СТО

Геометрическая оптика

Прямолинейное распространение света. Отражение света – Преломление света – Линзы

Волновая оптика

Свет как электромагнитная волна – Интерференция света – Дифракция света

Фотометрия

Фотометрия

Квантовая оптика

Квантовая оптика

Излучение и спектры

Излучение и спектры

СТО

СТО


Атомная и ядерная

Атомная физика. Квантовая теория

Строение атома – Квантовая теория – Излучение атома

Ядерная физика

Атомное ядро – Радиоактивность – Ядерные реакции – Элементарные частицы


Общие темы

Измерения – Методы решения – Развитие науки- Статья- Как писать введение в реферате- Подготовка к ЕГЭ — Репетитор по физике

Новые страницы

Запрос не дал результатов.

Синдромы Элерса-Данлоса — NHS

Синдромы Элерса-Данлоса (EDS) — это группа редких наследственных заболеваний, поражающих соединительную ткань.

Соединительные ткани поддерживают кожу, сухожилия, связки, кровеносные сосуды, внутренние органы и кости.

Симптомы синдрома Элерса-Данлоса (СЭД)

Существует несколько типов СЭД, которые могут иметь общие симптомы.

К ним относятся:

  • повышенный диапазон движений в суставах (гипермобильность суставов)
  • эластичная кожа
  • хрупкая кожа, которая легко ломается или повреждается

СЭД может по-разному влиять на людей. Для некоторых состояние относительно легкое, в то время как для других их симптомы могут быть инвалидизирующими.

Различные типы EDS вызваны дефектами определенных генов, которые ослабляют соединительную ткань.

В зависимости от типа EDS дефектный ген может быть унаследован от 1 родителя или от обоих родителей.

Иногда дефектный ген не передается по наследству, а встречается у человека впервые.

Некоторые из редких тяжелых типов могут быть опасными для жизни.

Основные типы синдромов Элерса-Данлоса (СЭД)

Существует 13 типов СЭД, большинство из которых очень редки.

Гипермобильный EDS (hEDS) является наиболее распространенным типом.

Другие типы EDS включают классический EDS, сосудистый EDS и кифосколиотический EDS.

На веб-сайте службы поддержки EDS в Великобритании можно найти дополнительную информацию о различных типах EDS.

EDS Hypermobile EDS

Люди с HEDS могут иметь:

  • СВОЙСТВЕННАЯ ГИПЕРМОБИЛЬНОСТЬ
  • Свободные, нестабильные суставы, которые легко вывишают
  • боли в суставах
  • Extreme Latbure (FATIGUE)
  • 55559, что BRU
  • , БЛОКА
  • 6161616161616 ГРУ, БОЛЬШЕ, ПЛАССИТЕЛЬНА. , такие как изжога и запор
  • головокружение и учащение пульса после вставания
  • проблемы с внутренними органами, такие как пролапс митрального клапана или выпадение органов
  • проблемы с контролем мочевого пузыря (стрессовое недержание мочи)

В настоящее время не существует тестов для подтверждения наличия у кого-либо гЭДС.

Диагноз ставится на основании истории болезни человека и физического осмотра.

Классическая ЭДС

Классическая ЭДС (кЭДС) менее распространена, чем гипермобильная ЭДС, и больше влияет на кожу.

Люди с cEDS могут иметь:

  • гипермобильность суставов
  • свободные, нестабильные суставы, которые легко вывихиваются
  • эластичная кожа
  • хрупкая кожа, которая легко трескается, особенно на лбу, коленях, голенях и локтях
  • гладкая, бархатистая кожа, на которой легко появляются синяки
  • раны, которые медленно заживают и оставляют широкие шрамы
  • грыжи и выпадение органов

Сосудистый EDS

Сосудистый EDS (vEDS) — это редкий тип EDS, который часто считается наиболее серьезным.

Поражает кровеносные сосуды и внутренние органы, что может привести к их разрыву и опасному для жизни кровотечению.

Люди с вЭДС могут иметь:

  • кожу, на которой очень легко появляются синяки
  • тонкую кожу с видимыми мелкими кровеносными сосудами, особенно на верхней части груди и ногах
  • хрупкие кровеносные сосуды, которые могут выпячиваться или рваться, что приводит к серьезному внутреннему кровотечению
  • риск возникновения проблем с органами, таких как разрыв кишечника, разрыв матки (на поздних сроках беременности) и частичный коллапс легкого
  • гипермобильность пальцев рук и ног, необычные черты лица (такие как тонкий нос и губы, большие глаза и маленькие мочки ушей), варикозное расширение вен и замедленное заживление ран

Кифосколиотическая EDS

Кифосколиотическая EDS (kEDS) встречается редко.

У людей с kEDS могут быть:

  • искривление позвоночника – это начинается в раннем детстве и часто ухудшается в подростковом возрасте гипотония) — это может вызвать задержку сидения и ходьбы или затруднения при ходьбе, если симптомы ухудшаются
  • хрупкие глаза , которые легко повредить
  • мягкая, бархатистая кожа, эластичная, легко покрывающаяся синяками и рубцами

Получение медицинской консультации

Обратитесь к врачу общей практики, если у вас есть несколько неприятных симптомов СЭД.

Обычно вам не о чем беспокоиться, если у вас всего несколько симптомов, и они не вызывают никаких проблем.

Гипермобильность суставов, например, является относительно распространенным явлением, которым страдает примерно 1 из 30 человек. Так что маловероятно, что это вызвано СЭД, если у вас нет других симптомов.

Ваш врач общей практики может направить вас к специалисту по суставам (ревматологу), если у вас есть проблемы с суставами и есть подозрение на СЭД.

Если есть вероятность, что у вас может быть один из редких типов EDS, ваш врач общей практики может направить вас в местную генетическую службу для обследования.

Местный специалист-генетик спросит о вашей истории болезни, семейном анамнезе, оценит ваши симптомы и может провести генетический анализ крови для подтверждения диагноза.

Если требуется дальнейшее обследование, врач вашей больницы может направить вас в специализированную диагностическую службу EDS в Шеффилде или Лондоне.

Лечение синдромов Элерса-Данлоса (EDS)

Специального лечения СЭД не существует, но многие симптомы можно контролировать при поддержке и совете.

Людям с СЭД также может быть полезна поддержка различных медицинских работников.

Например:

  • физиотерапевт может научить вас упражнениям, которые помогут укрепить ваши суставы, избежать травм и справиться с болью
  • эрготерапевт может помочь вам справляться с повседневными делами и посоветует оборудование, которое может вам помочь
  • консультирование и когнитивно-поведенческая терапия (КПТ) могут быть полезны, если вы изо всех сил пытаетесь справиться с длительной болью помочь вам узнать больше о причине вашего заболевания, о том, как оно передается по наследству и каков риск передачи заболевания вашим детям

Ваш врач общей практики или консультант могут направить вас в эти службы.

Жизнь с синдромом Элерса-Данлоса (EDS)

Важно соблюдать осторожность при занятиях, которые сильно нагружают суставы или могут привести к травме.

Но также важно не проявлять чрезмерной заботы и избегать нормальной жизни.

Рекомендации будут зависеть от того, какой тип EDS у вас есть и как он на вас влияет:

  • вам может быть рекомендовано полностью избегать некоторых видов деятельности, таких как поднятие тяжестей и контактные виды спорта
  • для некоторых видов деятельности вам может потребоваться носить соответствующую защиту и научиться снижать нагрузку на суставы является проблемой, вас могут научить способам сбережения энергии и темпа вашей деятельности

Как наследуются синдромы Элерса-Данлоса (СЭД)

EDS может передаваться по наследству, но в некоторых случаях это происходит случайно у кого-то, у кого в семейном анамнезе не было этого заболевания.

Два основных способа наследования СЭД:

  • аутосомно-доминантное наследование (гипермобильный, классический и сосудистый СЭД) — дефектный ген, вызывающий СЭД, передается от 1 родителя, и существует 50%-й риск развития у каждого из их детей. состояние
  • аутосомно-рецессивное наследование (кифосколиотическая СЭД) – дефектный ген наследуется от обоих родителей, и существует 25%-ный риск развития заболевания у каждого из их детей

Человек с СЭД может передать только один и тот же тип СЭД своим детям.

Например, дети человека с гипермобильным EDS не могут наследовать сосудистый EDS.

Тяжесть состояния может варьироваться в пределах одной семьи.

Дополнительная информация

Следующие веб-сайты предоставляют дополнительную информацию, советы и поддержку людям с СЭД и их семьям:

  • Служба поддержки Ehlers-Danlos UK — вы также можете позвонить по бесплатной линии поддержки по номеру 0800 907 8518, найти местные группы поддержки или посетить их онлайн-форум
  • Ассоциация синдромов гипермобильности (HMSA) — вы также можете позвонить в их службу поддержки по телефону 0333 011 6388, найти местные группы или посетить их онлайн-форум

Информация о вас

Если у вас есть EDS, ваша клиническая команда передаст информацию о вас на в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний

Это помогает ученым искать лучшие способы профилактики и лечения этого заболевания.

Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Последняя проверка страницы: 06 февраля 2019 г.
Следующая проверка должна быть завершена: 06 февраля 2022 г.

Что такое HSD? — Общество Элерса Данлоса: Общество Элерса Данлоса


Расстройства спектра гипермобильности (HSD) — это заболевания соединительной ткани, характеризующиеся симптоматической гипермобильностью суставов, которая не может быть объяснена другими состояниями.⁠ HSD диагностируется после исключения других возможных состояний, таких как любой из синдромов Элерса-Данлоса (EDS), включая гипермобильность. ЭДС (хЭДС).

HSD, как и hEDS, может оказывать значительное влияние на наше здоровье. Какие бы проблемы ни возникали, какой бы ни был диагноз, важно, чтобы эти последствия лечили надлежащим образом и чтобы к каждому человеку относились как к личности. HSD и hEDS могут быть одинаковыми по степени тяжести, но, что более важно, оба требуют одинакового лечения, проверки и ухода.

Гипермобильность суставов — это термин, описывающий способность суставов выходить за рамки нормального диапазона движений. Он может существовать сам по себе или быть частью более сложного диагноза. У некоторых гипермобильность суставов может быть локализована (LJH) в нескольких суставах. Те, у кого гипермобильность суставов в пяти или более суставах, описываются как страдающие генерализованной гипермобильностью суставов (GJH). В отличие от LJH, GJH чаще является чем-то, с чем мы рождаемся и, возможно, наследуем, хотя существуют приобретенные формы GJH (тренировки, такие как танцы, распространенные воспалительные или дегенеративные заболевания суставов, костно-мышечных тканей и нервов).

Существуют и другие типы JH. Гипермобильность периферических суставов — это форма, поражающая только кисти и/или стопы. Это часто встречается у младенцев, детей младшего возраста и детей, у которых оно обычно легкое или не имеет серьезных последствий. Другая предложена для пожилых людей, которые постепенно потеряли ЮГ, так называемая историческая гипермобильность суставов.

Гипермобильность суставов варьирует от бессимптомного ЮГ и ГЮГ до hEDS как часть EDS. Наряду с этим континуумом попадают локализованные расстройства общего спектра (L-HSD), расстройства спектра периферической гипермобильности (P-HSD), исторические расстройства спектра гипермобильности (H-HSD) и генерализованные расстройства спектра гипермобильности (G-HSD).

  • Генерализованный (суставной) HSD (G-HSD) : Объективно оцененный GJH (например, по шкале Beighton) плюс одно или несколько вторичных скелетно-мышечных проявлений, указанных ниже. Характер и тяжесть поражения опорно-двигательного аппарата следует тщательно оценить, чтобы изучить возможность полномасштабного СЭДС.
  • Периферический (суставной) HSD (P-HSD) : ЮГ, ограниченный кистями и стопами плюс одно или несколько вторичных костно-мышечных проявлений.
  • Локализованный (суставной) HSD (L-HSD) : ЮГ в отдельных суставах или группе суставов плюс одно или несколько вторичных скелетно-мышечных проявлений, регионарно связанных с гипермобильным(и) суставом(ами).
  • Исторический (суставной) HSD (H-HSD) : самооценка (исторический) GJH с отрицательной оценкой Бейтона плюс одно или несколько вторичных костно-мышечных проявлений. Физикальное обследование, направленное на исключение альтернативных диагнозов G-HSD, P-HSD ​​и L-HSD, а также других ревматологических состояний, является обязательным.
Тип Оценка Бейтона Опорно-двигательный аппарат
поражение
Примечания
Asymptomatic GJH        Positive Absent  
Asymptomatic PJH Usually negative Absent JH typically limited to hands and/or feet
Asymptomatic LJH Negative Absent JH limited to single joints or body parts
G-HSD Positive Present  
P-HSD ​​ Usually negative Present JH обычно ограничивается руками и/или стопами
L-HSD Отрицательный Присутствует JH ограничивается отдельными суставами или частями тела
H-HSD Negative Present Historical presence of JH
hEDS Positive Possible  

Joint hypermobility can be symptomless apart from the unusual подвижность, но есть и ряд других симптомов, являющихся следствием этой подвижности. Их следует обследовать для диагностики HSD (и лечить, конечно).

Травма

Макротравма включает вывихи, подвывихи и повреждения соединительных мягких тканей (связок, сухожилий, мышц). Это может вызвать острую боль и потерю функции сустава. Микротравмы — это травмы, которые слишком малы, чтобы их можно было заметить в момент их возникновения. Со временем они могут сделать человека восприимчивым к периодическим или постоянным болям и, возможно, к ранней дегенерации суставов, такой как остеоартрит.

Хроническая боль

Эпизодическая повторяющаяся боль является естественным результатом травмы, но может развиться и хроническая боль, возможно, из-за многократного срабатывания болевых рецепторов в тканях или повышенной чувствительности к боли (гипералгезия), а также, возможно, из-за нарушение функции соединительной ткани.

Нарушенная проприоцепция

Проприоцепция — ощущение относительного положения частей тела и того, сколько усилий необходимо для движения — может быть снижена. Непонимание того, где находятся наши суставы и сколько мышечной силы требуется для их использования, может привести к циклу, который все больше ограничивает наши способности справляться с повседневной жизнью.

Другие особенности опорно-двигательного аппарата

Люди с GJH часто имеют другие незначительные физические особенности опорно-двигательного аппарата, которые могут быть результатом взаимодействия между «более мягкими» скелетно-мышечными тканями и механическими силами во время роста. К ним относятся плоскостопие (гибкий тип), смещение костей в локтевом суставе и больших пальцах ног, сколиоз от легкой до умеренной степени (искривление позвоночника из стороны в сторону), кифоз (искривление наружу) верхнего отдела позвоночника и лордоз (внутреннее искривление) нижнего отдела позвоночника. позвоночник. Возможна косвенная связь с умеренным снижением костной массы в результате многих факторов — отсутствия проприоцепции, мышечной слабости и связанного с этим снижения активности.

Сопутствующие проблемы, не связанные со скелетно-мышечной системой

Существует довольно много проблем, которые не являются прямым результатом гипермобильности суставов. Эти ассоциации вполне реальны; они серьезно влияют на качество жизни, и их необходимо лечить как часть лечения. Самые сильные (но не единственные) ассоциации, отмеченные до сих пор, — это тревожные расстройства, ортостатическая тахикардия и низкое кровяное давление, различные функциональные желудочно-кишечные расстройства, а также дисфункция органов малого таза и мочевого пузыря. Эти дополнительные проблемы необходимо оценивать и лечить при диагностике HSD.

 

Что я могу сделать сейчас?

Члены Общества Элерса-Данлоса обмениваются информацией в Интернете и учатся друг у друга способами, которые не так давно были невозможны.

Общайтесь с другими, посетив страницу The Ehlers-Danlos Society

  • в Facebook
  • Виртуальные группы поддержки
  • Inspire и другое интернет-сообщество

Узнайте больше о жизни с HSD/EDS, посетив Общество Элерса-Данлоса

  • Горячая линия
  • Вебинары
  • Ютуб-канал
  • Другие ресурсы сообщества

Энергодисперсионный детектор (EDS)

John Goodge, University of Minnesota-Duluth

Взаимодействие электронного луча с образцом-мишенью вызывает различные излучения, включая рентгеновские лучи. Энергодисперсионный (EDS) детектор используется для разделения характеристического рентгеновского излучения различных элементов в энергетический спектр, а системное программное обеспечение EDS используется для анализа энергетического спектра с целью определения распространенности конкретных элементов. EDS можно использовать для определения химического состава материалов с размером пятна в несколько микрон и для создания карт состава элементов на гораздо более широкой области растра. Вместе эти возможности предоставляют фундаментальную информацию о составе самых разных материалов.

Как это работает — EDS


Показать подпись

Скрыть

Детектор EDS с изображением дьюара в жидком азоте, охлаждающей руки и наконечника детектора, установленного в камере для проб. Детали

Системы EDS обычно интегрируются либо в SEM, либо в EPMA. Системы EDS включают чувствительный детектор рентгеновского излучения, дьюар с жидким азотом для охлаждения и программное обеспечение для сбора и анализа энергетических спектров. Детектор монтируется в камере для образцов основного прибора на конце длинного плеча, которое само охлаждается жидким азотом. Наиболее распространенные детекторы сделаны из кристаллов Si(Li), которые работают при низких напряжениях для повышения чувствительности, но последние достижения в технологии детекторов сделали доступными так называемые «кремниевые дрейфовые детекторы», которые работают с более высокими скоростями счета без охлаждения жидким азотом.

Детектор EDS содержит кристалл, который поглощает энергию входящего рентгеновского излучения путем ионизации, в результате чего в кристалле образуются свободные электроны, которые становятся проводящими и создают смещение электрического заряда. Таким образом, поглощение рентгеновских лучей преобразует энергию отдельных рентгеновских лучей в электрические напряжения пропорционального размера; электрические импульсы соответствуют характерному рентгеновскому излучению элемента.

Сильные стороны


  • При использовании в «точечном» режиме пользователь может получить полный спектр элементов всего за несколько секунд. Вспомогательное программное обеспечение позволяет легко идентифицировать пики, что делает EDS отличным инструментом исследования для быстрой идентификации неизвестных фаз перед количественным анализом.
  • EDS можно использовать в полуколичественном режиме для определения химического состава по отношению высоты пика к стандарту.

Ограничения


  • Энергетические пики различных элементов перекрываются, особенно пики, соответствующие рентгеновским лучам, генерируемым излучением оболочек с разными энергетическими уровнями (K, L и M) в разных элементах. Например, существуют близкие перекрытия Mn-K α и Cr-K β или Ti-K α и различные L-линии в Ba. В частности, при более высоких энергиях отдельные пики могут соответствовать нескольким различным элементам; в этом случае пользователь может применить методы деконволюции, чтобы попытаться разделить пики, или просто рассмотреть, какие элементы имеют «наибольший смысл» с учетом известного контекста образца.
  • Поскольку метод дисперсии по длинам волн (WDS) является более точным и позволяет обнаруживать более низкие содержания элементов, EDS реже используется для фактического химического анализа, хотя улучшение разрешения детектора делает EDS надежной и точной альтернативой.
  • EDS не может обнаруживать самые легкие элементы, как правило, с атомным номером ниже Na для детекторов, оснащенных окном Be. Тонкие окна на полимерной основе позволяют обнаруживать легкие элементы в зависимости от прибора и условий эксплуатации.

Результаты


Типичный спектр ЭДС изображается как график количества рентгеновских лучей в зависимости от энергии (в кэВ). Энергетические пики соответствуют различным элементам в образце. Обычно они узкие и легко разрешаются, но многие элементы дают множественные пики. Например, железо обычно показывает сильные пики K α и K β . Элементы в низком содержании будут генерировать рентгеновские пики, которые могут быть неразличимы из фонового излучения.

Спектр ЭДС многоэлементного стекла (NIST K309), содержащие O, Al, Si, Ca, Ba и Fe (Goldstein et al., 2003). Детали

ЭДС-спектр биотита, содержащий обнаруживаемые Mg, Al, Si, K, Ti и Fe (из Goodge, 2003). Детали


Ссылки


  • Северин, Кеннет П., 2004, Энергодисперсионная спектрометрия обычных породообразующих минералов. Kluwer Academic Publishers, 225 стр. — Настоятельно рекомендуемый справочник репрезентативных спектров ЭДС породообразующих минералов, а также практические советы по получению и интерпретации спектров.
  • Goldstein, J. (2003) Сканирующая электронная микроскопия и рентгеновский микроанализ. Kluwer Adacemic/Plenum Pubishers, 689 стр.
  • Reimer, L. (1998) Сканирующая электронная микроскопия: физика формирования изображения и микроанализ. Спрингер, 527 стр.
  • Эгертон, Р.Ф. (2005) Физические принципы электронной микроскопии: введение в ПЭМ, СЭМ и АЭМ. Спрингер, 202.
  • Кларк, А. Р. (2002) Методы микроскопии для материаловедения. CRC Press (электронный ресурс)

Ссылки по теме


  • Петроглиф — атлас изображений с использованием электронного микроскопа, изображений в обратно рассеянных электронах, карт элементов, энергодисперсионных рентгеновских спектров и петрографического микроскопа — Эрик Крисенсен, Университет Бригама Янга
  • Веб-страница SEM / EDX Университета Индианы — Университет Пердью, Форт-Уэйн,

Преподавательская деятельность


  • Аргаст, Энн и Теннис, Кларенс Ф., III, 2004 г., Веб-ресурс для изучения щелочных полевых шпатов и пертитовых структур с использованием световой микроскопии, сканирующей электронной микроскопии и энергодисперсионной рентгеновской спектроскопии, Журнал образования в области наук о Земле 52, вып. 3, с. 213-217.

Синдромы Элерса-Данлоса — О заболевании

Благодарим вас за посещение нового веб-сайта GARD. Многие веб-страницы GARD все еще находятся в разработке. Учить больше.

Мы хотели бы услышать ваши отзывы, поскольку мы продолжаем совершенствовать эту новую версию веб-сайта GARD.

Благодарим Вас за посещение нового веб-сайта GARD. Многие веб-страницы GARD все еще находятся в разработке. Учить больше.

Мы хотели бы услышать ваши отзывы, поскольку мы продолжаем совершенствовать эту новую версию веб-сайта GARD.

  • Home
  • Просмотр по болезни
  • Эйлс-Данлос Синдромы
  • EHLERS-DANLOS SYNDROMES

3 SYNYOL SYNDROMES 92243 SYNYOL SYNDROMES 112244 ESPHYOLIOLIOLS-DANLOS. ЭЦП; синдром Элерса-ДанлосаЭД-синдром; ЭЦП; Синдром Элерса-Данлоса

  • О болезни
  • Диагностика и лечение
  • Жизнь с болезнью
  • Исследования

  • Краткий обзор болезни
  • Симптомы
  • Причины
Резюме

Синдромы Элерса-Данлоса (СЭД) представляют собой группу наследственных аномалий, связанных с продукцией или процессингом соединительной ткани коллагена. Симптомы СЭД варьируются в зависимости от типа и варьируются от легкого расшатывания суставов до серьезных осложнений. Признаки, общие для многих типов, включают гипермобильность суставов и мягкую, бархатистую кожу, которая очень эластична (тянется) и легко покрывается синяками. Генетические изменения в различных генах могут привести к СЭД. Однако основная генетическая причина в некоторых семьях неизвестна. В зависимости от типа СЭД может наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Расчетное количество людей с этим заболеванием

По оценкам, в США это заболевание составляет менее

5000
Какую информацию имеет GARD по этому заболеванию?

Информация о многих редких заболеваниях ограничена. В настоящее время GARD может предоставить следующую информацию по этому заболеванию:

* В настоящее время данные могут быть недоступны для GARD.

Кожные болезни;

Врожденный дефект

Когда появляются симптомы этого заболевания?

Возраст, в котором чаще всего проявляются симптомы заболевания, называется возрастом начала заболевания. Возраст начала может варьироваться для разных заболеваний и может использоваться врачом для определения диагноза. При некоторых заболеваниях симптомы могут проявляться в одном или нескольких возрастных диапазонах. При других заболеваниях симптомы могут появиться в любой момент жизни человека.

Пренатальный период

До рождения

Новорожденный Отборный

От рождения до 4 недель

Младенческий Отборный

От 1 до 23 месяцев

Ребенок

2-11 лет

подростка

12-18 лет

Взрослый

19-65 лет

Пожилые взрослые

65+ лет

. Общие с общими агесами для этого. выше цветными значками.

Этот раздел находится в разработке.

Наследование

Все люди наследуют две копии большинства генов. Количество копий гена, которые должны иметь болезнетворный вариант, влияет на способ наследования болезни. Это заболевание наследуется по следующему типу(ам):

Вопросы:

Описание

Автосомальная унаследованность. Гены, как и хромосомы, обычно идут парами. Доминантный означает, что только одна копия ответственного гена (каузальный ген) должна иметь вызывающее заболевание изменение (патогенный вариант), чтобы у человека было заболевание. Мутация — это более старый термин, который до сих пор иногда используется для обозначения патогенного варианта.

В некоторых случаях человек наследует патогенный вариант от родителя с генетическим заболеванием. В других случаях заболевание возникает из-за нового патогенного варианта (de novo) в гене, вызывающем заболевание, и отсутствует семейный анамнез заболевания.

Каждый ребенок человека с аутосомно-доминантным заболеванием имеет 50% (1 из 2) шансов унаследовать вариант и заболевание. Как правило, дети, которые наследуют доминантный вариант, будут иметь заболевание, но они могут быть более или менее серьезно поражены, чем их родители. Иногда у человека может быть патогенный вариант аутосомно-доминантного заболевания и не проявляться признаков или симптомов заболевания. Аутосомно означает, что ген расположен на любой хромосоме, кроме X- или Y-хромосомы (половые хромосомы). Гены, как и хромосомы, обычно идут парами. Доминантный означает, что только одна копия ответственного гена (каузальный ген) должна иметь вызывающее заболевание изменение (патогенный вариант), чтобы у человека было заболевание. Мутация — это более старый термин, который до сих пор иногда используется для обозначения патогенного варианта.

В некоторых случаях человек наследует патогенный вариант от родителя с генетическим заболеванием. В других случаях заболевание возникает из-за нового патогенного варианта (de novo) в гене, вызывающем заболевание, и отсутствует семейный анамнез заболевания.

Каждый ребенок человека с аутосомно-доминантным заболеванием имеет 50% (1 из 2) шансов унаследовать вариант и заболевание. Как правило, дети, которые наследуют доминантный вариант, будут иметь заболевание, но они могут быть более или менее серьезно поражены, чем их родители. Иногда у человека может быть патогенный вариант аутосомно-доминантного заболевания и не проявляться признаков или симптомов заболевания.

Читать Подробнее

Далее: Диагностика и лечение

Последнее обновление: 8 ноября 2021 г.

Эйлщики Синдромы Данлоса — Nord (Национальная организация для редких расстройств)

Ehlers Syndromes

Ehlers Syndrromes

. Лотреа, Национальный институт здравоохранения/Национальный исследовательский институт генома человека, кандидат медицинских наук в Медицинской школе Джорджтаунского университета, и Клэр Франкомано, доктор медицинских наук, директор отдела генетики взрослых и директор Центра клинической помощи и исследований Национального фонда Элерса-Данлоса, Медицинский центр Большого Балтимора, Харви Институт генетики человека за помощь в подготовке этого отчета.

Synonyms of Ehlers Danlos Syndromes
  • EDS
  • E-D Syndrome
Subdivisions of Ehlers Danlos Syndromes
  • classic EDS
  • classical-like EDS
  • cardiac-valvular
  • vascular EDS
  • hypermobile EDS
  • anthrochalasia EDS
  • дерматоспаракс EDS
  • кифосколиотический EDS
  • синдром ломкой роговицы
  • спондилодиспластический EDS
  • мышечно-контрактурный EDS
  • миопатическая EDS
  • периодонтальная EDS
Признаки и симптомы

Классическая (cEDS)
cEDS (ранее EDSI и EDSII) связана с основными проблемами, описанными выше, повышенной растяжимостью кожи, ломкостью кровеносных сосудов, слабостью суставов. Шрамы очень тонкие, обесцвеченные и со временем растягиваются. Такие бумагоподобные (папирозные) рубцы возникают особенно на выступающих костных точках давления, таких как колени, локти, голени и лоб. Несчастные случаи гипермобильности суставов (подвывихи и вывихи), как правило, легко лечатся. Дополнительные признаки могут включать образование небольших мясистых кожных новообразований, называемых «моллюскоидными псевдоопухолями», или твердых, круглых, подвижных образований под кожей, называемых «кальцифицированными сфероидами». Наконец, у некоторых людей с этим подтипом может быть деформация сердечных клапанов (особенно митрального/двустворчатого клапана между предсердием и желудочком левой стороны). Клапаны сердца функционируют так, чтобы кровь текла в одном направлении. Слабые клапаны могут быть преодолены потоком крови через их створки и выпадением, позволяя крови просачиваться в обратном направлении. Дисфункция клапана может привести к ремоделированию архитектуры сердца и со временем к застойной сердечной недостаточности (недостаточность насоса). Еще одно осложнение, которое может возникнуть у пациентов с cEDS, — это дилатация аорты. Аорта является основным кровеносным сосудом, отходящим непосредственно от сердца и ответственным за направление обогащенной кислородом крови к тканям организма. При cEDS также существует повышенный риск расслоения аорты. Стенки кровеносных сосудов состоят из трех слоев (интимы, медии и адвентиции). Диссекция описывает отделение интимы от медии и адвентиции. Это осложнение может нарушить кровоснабжение тканей, включая сердце. Расслоение аорты является неотложным состоянием, которое может привести к острой сердечной недостаточности. Пациентам следует немедленно обратиться за медицинской помощью при любых разрывающих болях в груди.

Классический тип (clEDS)
clEDS сходен по клиническому течению с cEDS (описан непосредственно выше). Генетические причины cEDS и clEDS различаются (описаны ниже).

Сердечно-клапанный тип (cvEDS)
cvEDS — это редкий подтип EDS, при котором у пациентов могут быть незначительные признаки EDS с тяжелыми дефектами аорты, требующими хирургического вмешательства.

Сосудистый тип (ВЭДС)
ВЭДС (ранее ЭДСIV), может быть выявлен при рождении с заметной деформацией косолапости и вывихом бедер. В детстве обычно наблюдаются паховая грыжа (частичное выскальзывание кишечника за брюшную стенку) и пневмоторакс (скопление воздуха между легкими и грудной стенкой, нарушающее правильное надувание легких) и характерные для этого синдрома. У людей с вЭДС также может быть аномально сниженный уровень жировой ткани под слоями кожи (подкожная жировая ткань) на руках, руках, ногах, ступнях и лице. Таким образом, у некоторых пострадавших людей может быть характерный внешний вид лица. Щеки часто выпуклые и впалые. Губы и нос часто тонкие. Глаза относительно выпуклые. Кроме того, кожа рук и ног может казаться преждевременно состарившейся (акрогерия). vEDS особенно связан с расслоением и разрывом артерий, перфорацией кишечника и разрывом матки. Артериальные расслоения представляют собой разрывы вдоль слоев ткани, которые составляют толщу артерии, и могут быть спонтанными или им предшествовала аневризма (аномальная выпуклость в диаметре сосуда) или артериовенозная мальформация (АВМ, аномальное соединение между артериями и венами в теле). ). Эти кровотечения могут быть опасными для жизни. Одним из распространенных случаев ЭДС у пациентов с АВМ является свищ каротидно-кавернозного синуса. Это аномальное соединение между сонной артерией (крупным ответвлением аорты, которое снабжает мозг насыщенной кислородом кровью) и кавернозными синусами (бассейном деоксигенированной крови глубоко внутри черепа позади глаз). АВМ может привести к сильным головным болям, судорогам и увеличивает риск инсульта. Существует раннее начало варикозного расширения вен, необычно расширенные, скрученные вены, видимые под кожей, которые могут быть болезненными. vEDS несет в себе риск спонтанного разрыва некоторых мембран и тканей. Острая боль в животе или в боку может указывать на разрыв артерии или кишечника; такие симптомы требуют немедленной неотложной медицинской помощи. Беременность следует рассматривать как более высокий риск и внимательно следить за артериальными и маточными разрывами. Кроме того, больные могут быть склонны к возникновению определенных осложнений во время и после хирургических вмешательств, таких как расслоение хирургической раны (расхождение швов). Средняя продолжительность жизни при вЭДС составляет 50 лет, но при тщательном наблюдении и лечении осложнений этот возраст можно значительно увеличить.

Тип гипермобильности (hEDS)
hEDS (ранее EDSIII) сопровождается определенным набором осложнений, которые необходимо лечить, но, как правило, это менее тяжелая форма синдрома. Например, дилатация корня аорты обычно минимальна и существенно не увеличивает риск расслоения. Основные осложнения у пациентов с hEDS носят скелетно-мышечный характер. Частые вывихи суставов и дегенеративные заболевания суставов распространены и связаны с исходной хронической болью, которая влияет как на физическое, так и на психологическое благополучие. Распространены проблемы с вегетативной нервной системой, отвечающей за регулирование функций организма и реакцию «бей или беги». Например, пациенты часто испытывают ортостатическую непереносимость, значительное головокружение при стоянии из-за замедленной реакции системы кровообращения на компенсацию изменений артериального давления и кровотока при смене положения тела. Заболевания кишечника также чаще встречаются при этом состоянии, особенно функциональная диспепсия (расстройство желудка) и синдром раздраженного кишечника. Пациенты с гипермобильным типом EDS также часто сообщали о психологических нарушениях и проблемах с настроением.

Тип артрохалазии (aEDS)
AEDS (ранее EDSVII, A и B) связан с пожизненным риском одновременного вывиха нескольких крупных суставов. Это условие значительно затрудняет достижение мобильности. Важно выявить как можно раньше в жизни, так как это влечет за собой последствия физической инвалидности с пожилым возрастом. Новорожденные могут демонстрировать тяжелую мышечную гипотонию и двусторонний вывих бедер при рождении, и их может быть трудно отличить от kEDS (описано ниже).

Тип дерматоспараксиса (dEDS)
Пациенты с dEDS (ранее EDSVIIC), как правило, демонстрируют набор общих черт тела. К ним относятся низкий рост и длина пальцев, дряблая кожа лица со сравнительно полными веками, синеватый оттенок белков глаз (склер), кожные складки в области верхних век (эпикантальные складки), косые вниз наружные углы глаз ( глазные щели) и маленькая челюсть (микрогнатия). Основным осложнением dEDS является грыжа, неправильное смещение органа через ткани, удерживающие его в правильном положении. Грыжи особенно распространены после определенных операций, например, при разрезе мышц живота. Из-за длительного процесса заживления ран содержимое кишечника может выпячиваться через разрезы. Пациенты с dEDS также склонны к разрывам диафрагмы и мочевого пузыря. Для семей с подозрением на тип dEDS в анамнезе родители новорожденных должны быть проинформированы о том, что закрытие мягких участков черепа их ребенка (родничков) может задерживаться.

Кифосколиотический тип (kEDS)
kEDS сопровождается ломкостью склеры, увеличивая риск разрыва белого шара глаза. Микрокорнеа, близорукость (миопия), глаукома и отслоение богатой нервами мембраны в задней части глаза (сетчатки) являются обычными явлениями и могут привести к потере зрения. Пациенты, у которых возникают мушки, вспышки или внезапное падение занавесок на поле зрения, должны немедленно обратиться за медицинской помощью. kEDS (ранее EDSVI) может проявляться при рождении. Новорожденные могут демонстрировать сильную мышечную слабость (гипотония) или аномальные повороты и искривления позвоночника (сколиоз). Несмотря на прогрессирующий сколиоз, выживаемость пациентов с kEDS не изменяется. Наиболее тяжело пораженные взрослые могут потерять способность ходить к 20-30 годам, и становится важным следить за тем, чтобы их сколиоз не начал препятствовать нормальному дыханию.

Синдром хрупкой роговицы (BCS)
BCS — это вариант EDS, который также поражает глаза. Люди с вариантным вариантом рискуют получить разрыв роговицы после незначительных травм с рубцеванием, дегенерацией роговицы (кератоконус) и выпячиванием роговицы (кератоглобус). У пациентов может быть голубая склера.

Спондилодиспластический тип (spEDS)
spEDS, ранее спондилохейродиспластический тип, описывает вариант EDS со скелетной дисморфологией. В первую очередь это касается позвоночника и рук. Клиническая картина может включать задержку роста, низкий рост, выпученные глаза с голубоватыми склерой, морщинистую кожу ладоней, атрофию мышц у основания большого пальца (мышцы тенара) и сужение пальцев.

Мышечно-контрактурный тип (МКДС)
МКДС характеризуется прогрессирующими мультисистемными осложнениями. Этот подтип особенно связан с задержкой развития и мышечной слабостью плюс гипотонией. Пациенты часто имеют лицевые и черепные структурные дефекты, врожденные контрактуры пальцев, тяжелый кифосколиоз, мышечную гипотонию, деформацию стопы и глазные проблемы.

Миопатический тип (мЭДС)
мЭДС характеризуется мышечной гипотонией, проявляющейся при рождении, когда мышцы не функционируют должным образом (миопатия). Это состояние может сопровождаться сколиозом и нейросенсорной тугоухостью. Он имеет много общего с кифосколиотической формой СЭД.

Тип пародонта (pEDS)
Тип pEDS (ранее EDS VII) характеризуется поражением тканей, окружающих и поддерживающих зубы (заболевание пародонта), что может привести к преждевременной потере зубов.

Некоторые подтипы EDS, включенные в исходную систему классификации болезней, были переопределены и больше не являются частью пересмотренной классификации (например, ранее известный как EDS тип IX был переопределен как синдром затылочного рога, а EDSXI теперь известен как синдром семейной гипермобильности ). Для получения дополнительной информации об этих расстройствах см. раздел «Связанные расстройства» данного отчета ниже.

Причины

СЭД может наследоваться как доминантное или рецессивное генетическое заболевание. Человеческие черты являются продуктом взаимодействия двух генов. Гены передаются наборами по два, один от отца, другой от матери.

Доминантные генетические нарушения возникают, когда для возникновения определенного заболевания необходима только одна копия аномального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации (изменения гена) у больного человека. Риск передачи аномального гена от больного родителя потомству составляет 50% для каждой беременности. Риск одинаков для мужчин и женщин.

У некоторых людей заболевание обусловлено спонтанной (de novo) генетической мутацией, происходящей в яйцеклетке или сперматозоиде. В таких ситуациях расстройство не передается по наследству от родителей.

Рецессивные генетические нарушения возникают, когда человек наследует две копии аномального гена одного и того же признака, по одной от каждого родителя. Если человек наследует один нормальный ген и один ген болезни, он будет носителем болезни, но обычно не будет проявлять симптомов. Риск для двух родителей-носителей передать измененный ген и родить больного ребенка составляет 25% при каждой беременности. Риск рождения ребенка-носителя, как и родители, составляет 50% при каждой беременности. Вероятность того, что ребенок получит нормальные гены от обоих родителей, составляет 25%. Риск одинаков для мужчин и женщин.

Если у кого-то из членов семьи диагностирован СЭД, важно обратиться к врачу для дальнейшего обследования и определения способа наследования в семье.

Некоторые из генов, связанных с EDS, обеспечивают инструкции по синтезу (кодируют) различных подтипов коллагена ( COL1A1, COL1A2, COL1A3, COL5A1 и COL5A2 ). Другие гены ( ADAMTS2, PLOD1 и TNXB ) кодируют белки, связанные с процессингом коллагена или иным образом взаимодействующие с коллагеном. Дефекты в этих генах были связаны с различными подтипами EDS. Типоспецифическая генетика кратко изложена ниже.

Классический тип (cEDS)
cEDS следует аутосомно-доминантному типу наследования мутаций в двух генах: COL5A1 и COL5A2 . COL5A1 кодирует белок «цепь про-альфа1 (V)», а COL5A2 кодирует «цепь про-альфа2 (V)». Обозначение «про-» указывает на то, что на их конечный продукт должен воздействовать фермент, который активирует конечную структуру. Проколлаген является продуктом трех цепочечных белков. Проколлаген перерабатывается внеклеточными ферментами в зрелый продукт. Конечный продукт коллагена будет связываться в фибриллы с коллагеном 1 типа и функционировать, чтобы определять ширину фибрилл коллагена 1 типа.

Классический тип (clEDS)
clEDS следует аутосомно-рецессивному типу наследования. Это вызвано мутациями в гене TNXB . Этот генный продукт находится вне клетки и служит для поддержания целостности каркаса, на котором ложится коллаген. Тенасцин-х также регулирует стабильность эластичных волокон тела.

Клапанный тип сердца (cvEDS)
cvEDS — это редкий подтип, который следует аутосомно-рецессивному типу наследования и также связан с мутациями в COL1A2 ген. COL1A2 кодирует цепь pro-apha2(I). Две цепи про-альфа1(I) (кодируется COL1A1 ) и одна цепь про-альфа2(I) (кодируется COL1A2 ) связываются с образованием проколлагеновых фибрилл 1 типа.

Сосудистый тип (vEDS)
vEDS наследуется по аутосомно-доминантному типу и обычно вызывается мутациями в гене COL3A1 . Было несколько сообщений о биаллельном наследовании, когда у больного человека есть два мутантных гена. COL3A1 кодирует цепь про-альфа1(III). Три из этих продуктов связываются с образованием проколлагена III типа. Зрелый коллаген III типа собирается в длинные тонкие фибриллы. Сшивание придает этому подтипу коллагена важную прочность. Некоторые пациенты с вЭДС имеют мутаций гена COL1A1 (описано выше).

Тип гипермобильности (hEDS)
hEDS следует аутосомно-доминантному типу наследования, но гены, вызывающие его, еще не идентифицированы. У небольшого числа больных был обнаружен дефицит тенасцина-х, белка, кодируемого геном 9.0490 TNXB . Этот генный продукт находится вне клетки и служит для поддержания целостности каркаса, на котором ложится коллаген. Тенасцин-х также регулирует стабильность эластичных волокон тела.

Тип артрохалазии (aEDS)
aEDS ​​следует аутосомно-доминантному типу наследования. Этот подтип вызывается мутациями в гене COL1A1 или в гене COL1A2 . COL1A1 кодирует цепь pro-apha1(I). COL1A2 кодирует цепь про-apha2(I) (описанную выше).

Тип дерматоспараксиса (dEDS)
dEDS следует аутосомно-рецессивному типу наследования и связан с мутациями в гене ADAMTS2 . Фермент, кодируемый этим геном, модифицирует продукты коллагена. Он расщепляет короткие цепочки аминокислот от молекул проколлагена до зрелого коллагена.

Кифосколиотический тип (kEDS)
kEDS наследуется по аутосомно-рецессивному типу и вызывается мутациями в генов PLOD1 или FKBP14 . Мутации в PLOD1 приводят к дефициту активности фермента проколлаген-лизин, 2-оксоглутерат-5-диоксигеназы 1, также известной как лизилгидроксилаза 1. Этот фермент гидроксилаза превращает аминокислоту лизин в гидролизин. Гидролизин представляет собой модифицированную аминокислоту, необходимую для образования поперечных связей между отдельными цепями коллагена. Ген FKBP14 кодирует FK506-связывающий белок-14, не имеющий четко определенной функции в клетке.

Синдром хрупкой роговицы (BCS)
Существует два типа BCS, оба наследуются по аутосомно-рецессивному типу. BCS типа 1 вызывается мутациями в гене ZNF469 . Считается, что белок цинковых пальцев 469 действует как фактор транскрипции ДНК или внеядерный регулятор синтеза или организации коллагеновых волокон. СБК 2 типа вызывается мутациями в гене PRDM5 . Кодируемый белок, PR/SET домен 5, является фактором транскрипции, регулирующим синтез белка.

Спондилодиспластический тип (spEDS)
spEDS наследуется по аутосомно-рецессивному типу и связан с мутациями в гене SLC39A13 , кодирующем белковый продукт растворенного вещества-переносчика семейства 39 члена 13, ответственного за транспорт цинка в клетку . Цинк является металлическим элементом и необходим для здоровой функции соединительных тканей. Этот подтип также можно отнести к генетическим дефектам в генах B4GALT6 и B4GALT7 . Семейство генов бета-1,4-галактозилтрансфераз связано с синтезом различных гликозилированных и сахаридных структур.

Мышечно-контрактурный тип (mcEDS)
mcEDS наследуется по аутосомно-рецессивному типу и может быть вызван мутациями в двух генах. Мутации в гене CHST14 , который кодирует фермент углеводную сульфотрансферазу 14, участвует в нескольких химических реакциях, связанных с переносом сульфатных групп между различными молекулами. mcEDS также может быть вызван мутациями в гене DSE . Генный продукт, дерматансульфатэпимераза, играет важную роль в производстве дерматансульфата (также известного как хондроитинсульфат B), гликозаминогликана. Гликозаминогликаны важны для заполнения промежутков в соединительной ткани, обеспечивая сплоченность и стабильность.

Миопатический тип (mEDS)
mEDS может наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Мутации, вызывающие этот подтип, обнаружены в гене COL12A1 , кодирующем коллаген XII типа. Эта фибрилла связана с коллагеном I типа и, как считается, изменяет взаимодействие, которое она производит. mEDS также может быть вызвана мутациями в гене FKBP14 . FK506-связывающий белок-14 не имеет четко определенной функции в клетке.

Пародонтальный тип (pEDS)
pEDS наследуется по аутосомно-доминантному типу и вызывается мутациями в генах C1R и C1S , кодирующих субкомпоненты комплемента, важные для иммунной функции.

Пораженные группы населения

Признаки и симптомы СЭД могут проявиться в детстве. Однако, в зависимости от формы и тяжести, возраст постановки диагноза широко варьируется. Сообщаемые оценки заболеваемости всеми типами СЭД колеблются от 1/2500 до 1/5000 рождений. По оценкам, hEDS поражает 1/10 000–1/15 000. cEDS, по оценкам, затрагивает 1/20 000-1/40 0000. Поскольку люди с легкими суставными и кожными проявлениями могут не обращаться за медицинской помощью, они остаются недиагностированными, и трудно определить истинную частоту мутаций EDS в общей популяции. hEDS, clEDS и vEDS являются наиболее распространенными подтипами. Другие подтипы (kEDS, aEDS ​​и dEDS) встречаются гораздо реже. Выявлено всего около 60 человек с kEDS. Сообщалось только о 30 пациентах с aEDS. Описано всего около 12 пациентов с dEDS. Некоторые названные варианты СЭД (например, Х-тип или дисфибронектинемический тип) были идентифицированы и зарегистрированы только у отдельных лиц в одной пораженной семье.

Диагностика

СЭД обычно диагностируется на основании анамнеза и клинических данных. Генетическое тестирование может облегчить диагностику некоторых подтипов. Электронно-микроскопический анализ образцов тканей также иногда может выявить характерные аномалии в структуре коллагена, наблюдаемые при СЭД.

Клиническое обследование лиц с подозрением или диагнозом СЭД обычно включает в себя оценку степени гиперрастяжимости кожи и суставов. Например, врачи могут измерить повышенную растяжимость кожи, осторожно потянув кожу в нейтральном месте до точки сопротивления, а повышенную растяжимость суставов можно оценить с использованием шкалы клинической оценки (например, шкалы Бейтона). Часто для обнаружения и характеристики пролапса митрального клапана и дилатации аорты используются специализированные методы визуализации, такие как компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и эхокардиография. Во время компьютерной томографии компьютер и рентгеновские лучи создают пленку, показывающую изображения в поперечном сечении определенных структур тела. МРТ использует магнитное поле для создания изображений поперечного сечения органов и тканей. Во время эхокардиограммы звуковые волны направляются к сердцу, что позволяет врачам изучать сердечную функцию и движение. Кроме того, у некоторых лиц с СЭД могут быть использованы специализированные рентгенологические исследования для характеристики круглых подвижных образований (кальцифицированных сфероидов) под кожей, для выявления и определения степени патологического искривления позвоночника (сколиоз и/или кифоз) и/или снижение костной массы (остепения) (например, у пациентов с кифосколиозом или артрохалазией EDS) и/или для подтверждения и характеристики некоторых других аномалий.

Генетический анализ полезен в диагностике многих подтипов СЭД, либо в получении положительного результата (например, мутации в COL5A1 для пациентов с cEDS), либо в отрицательном результате. Поскольку генетический источник hEDS еще не идентифицирован, важно исключить мутации, вызывающие другие типы EDS. Диагноз kEDS также может быть подтвержден лабораторным тестом либо образца мочи и экстраполированного соотношения дезоксипиридинолина к пиридинолиновым поперечным связям, либо образца биопсии кожи и измерения активности фермента лизилгидроксилазы в клетках фибробластов кожи.

Стандартная терапия

Лечение
Уход за пациентами с СЭД обычно направлен на проведение профилактических мероприятий против серьезных или опасных для жизни осложнений. Основные осложнения, наблюдаемые при СЭД, включают поражение кожи, опорно-двигательного аппарата и сердечно-сосудистой системы. Кожа больного бархатисто тонкая, рыхлая, податливая. Это предрасполагает пациентов к трудностям с заживлением ран. Как для случайных, так и для хирургических ран накладываются глубокие швы. Накладываются поверхностные швы, чтобы тщательно выровнять кожу и предотвратить образование рубцов. Швы также оставляют на длительное время, чтобы лучше укрепить формирующуюся рубцовую ткань. Аскорбиновая кислота (витамин С) может быть рекомендована, чтобы помочь уменьшить легкие кровоподтеки, которые сопровождают EDS. Гипермобильные суставы легко вывихиваются. С каждым вывихом все более вероятны последующие вывихи, поэтому профилактика особенно важна для качества жизни. Следует избегать тяжелых видов спорта, поднятия тяжестей и других напряженных усилий из-за риска получения травмы. Хрупкость кровеносных сосудов увеличивает риск серьезных кровотечений и расслоений. Высокое кровяное давление (гипертония) создает дополнительную нагрузку на хрупкие сосуды и повышает риск осложнений. Следует проводить регулярный скрининг на гипертонию и заболевания артерий и начинать лечение на ранней стадии. Лучшими подходами к скринингу являются неинвазивные технологии: УЗИ, МРТ или КТ. Артериографию, колоноскопию и другие аналогичные инвазивные скрининговые процедуры следует тщательно взвешивать на предмет соотношения пользы и риска. Хирургическое вмешательство при состояниях, не угрожающих жизни, также должно быть тщательно продумано. За беременностями должны наблюдать акушеры, хорошо обученные работе с беременностями высокого риска. Роды у пациенток с СЭД могут проходить очень быстро, и пока неясно, есть ли у матерей преимущества вагинального или кесарева сечения. Будущие матери с известным расширением корня аорты должны проходить эхокардиограмму каждый триместр для наблюдения за возможным обострением. Все лица, страдающие от СЭД, должны немедленно обращаться за медицинской помощью при любых внезапных или необъяснимых болях и рассмотреть возможность ношения браслета MedicAlert, чтобы сообщить о своем статусе пациента с СЭД, если они потеряют сознание.

Пациенты с hEDS могут получить особую пользу от физиотерапии, упражнений с низким сопротивлением и вспомогательных устройств, таких как скобы, инвалидные кресла и самокаты. Удобные письменные принадлежности и матрас с низким уровнем стресса играют важную роль в уменьшении мышечно-скелетной боли. Лечение боли подбирается индивидуально. Желудочно-кишечные и психологические осложнения также лечатся в соответствии с индивидуальными потребностями. В дополнение к физиотерапии и упражнениям с низким сопротивлением кальций и витамин D могут помочь увеличить плотность костей. Сканирование плотности кости DEXA следует проводить раз в два года. Пациенты с kEDS должны проходить плановое обследование глаз, так как они подвержены риску разрыва глазного яблока, отслойки сетчатки и глаукомы. Пациентам с dEDS могут помочь защитные повязки на открытых участках, таких как кожа локтей и коленей.

Investigational Therapies

Совместное исследование сосудистого исследования Элерса-Данлоса (VEDS) — это исследование естественного течения болезни, в котором участвуют пациенты с генетически подтвержденным VEDS. https://www.vedscollaborative.org/get-involved

Информация о текущих клинических испытаниях размещена в Интернете по адресу www. clinicaltrials.gov. Все исследования, финансируемые правительством США, а некоторые из них поддерживаются частным сектором, публикуются на этом правительственном веб-сайте. На этом сайте представлены сводки и контактная информация исследователей как по активным, так и по завершенным клиническим испытаниям с результатами, если они доступны.

Новые открытые испытания и результаты испытаний постоянно обновляются. Пациентам рекомендуется регулярно проверять сообщения.
Информация о текущих клинических испытаниях размещена в Интернете на сайте www.clinicaltrials.gov. Все исследования, финансируемые правительством США, а некоторые из них поддерживаются частным сектором, публикуются на этом правительственном веб-сайте.

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Клиническом центре NIH в Бетесде, штат Мэриленд, обращайтесь в отдел набора пациентов NIH:

Бесплатный звонок: (800) 411-1222
Телетайп: (866) 411-1010
Электронная почта: [email protected]

Некоторые текущие клинические испытания также размещены на следующей странице веб-сайта NORD:
https:/ /rarediseases. org/for-patients-and-families/information-resources/news-patient-recruitment/

Для получения информации о клинических испытаниях, спонсируемых в основном из частных источников, обращайтесь:
www.centerwatch.com

Для больше информации о клинических испытаниях, проводимых в Европе, по телефону:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Ресурсы

RareConnect предлагает безопасное онлайн-сообщество для пациентов и лиц, ухаживающих за ними, страдающих этим редким заболеванием. Для получения дополнительной информации посетите сайт www.rareconnect.org.

Ссылки

УЧЕБНИКИ
Jones KL, ed. Распознаваемые закономерности человеческого уродства Смита. 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: WB Saunders Co: 1997: 482-83.

Bennett JC, Plum F, ред. Сесил Учебник медицины. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: WB. Сондерс Ко; 1996:1120-22.

Buyse ML, изд. Энциклопедия врожденных дефектов. Довер, Массачусетс: Научные публикации Блэквелла; Для: Центр информационных услуг по врожденным дефектам Inc; 1990:198, 610-11, 1269-70.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Malfait F, et al. Международная классификация синдромов Элерса-Данлоса 2017 года. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 март; 175(1):8-26. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.c.31552/full

Henderson Sr FC, et al. Неврологические и спинальные проявления синдромов Элерса-Данлоса. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 март;175(1):195-211. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.c.31552/full

Bowen JM, et al. Синдром Элерса-Данлоса, классический тип. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 13 февраля, Epub перед печатью. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.c.31548/full

Chopra P, et al. Лечение боли при синдромах Элерса-Данлоса. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 13 февраля, Epub перед печатью. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.c.31554/full

Ericson WB Jr и Wolman R. Ортопедическое лечение синдромов Элерса-Данлоса. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 13 февраля, Epub перед печатью. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.c.31551/full

Хакин А. и др. Сердечно-сосудистая вегетативная дисфункция при синдроме Элерса-Данлоса по гипермобильному типу. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 13 февраля, Epub перед печатью. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.c.31543/full

Bulbena A, et al. Психиатрические и психологические аспекты синдромов Элерса-Данлоса. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 10 февраля, Epub перед печатью. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.c.31544/full

Fikree A, et al. Поражение желудочно-кишечного тракта при синдромах Элерса-Данлоса. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 10 февраля, Epub перед печатью. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajmg.c.31546/full

Burkitt Wright EM, Porter LF, Spencer HL, et al. Синдром ломкой роговицы: распознавание, молекулярная диагностика и лечение. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2013;8:68. дои: 10.1186/1750-1172-8-68.

Giunta, C, et al. Спондилохейро-диспластическая форма синдрома Элерса-Данлоса — аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутациями в гене переносчика цинка SLC39A13. Являюсь. Дж. Хам. Жене. 2008;82:290-1305.

McDonnell et al. Эхокардиографические данные при классическом и гипермобильном синдромах Элерса-Данлоса. Am J Med Genet A. 2006 Янв 15:140(2):129-36.

Schalkwijk J, Zweers MC, Steijlen PM и др. Рецессивная форма синдрома Элерса-Данлоса, вызванная дефицитом тенасцина-Х. N Engl J Med. 2001; 345:1167-75.

Пепин М. и др. Клинико-генетические особенности синдрома Элерса-Данло IV типа, сосудистого типа. New Engl J Med. 2000;342:673-80.

Пьеритц Р.Е., Синдром Элерса-Данлоса. New Engl J Med. 2000:342:730-32.

Beighton P, et al. Синдромы Элерса-Данлоса: пересмотренная нозология, Вильфранш, 1997. Национальный фонд Элерса-Данлоса (США) и Группа поддержки Элерса-Данлоса (Великобритания). Am J Med Genet. 1998;77:31-7.

Михаличкова К. и др. Мутации альфа2(V) цепи коллагена типа V нарушают сборку матрикса и вызывают синдром Элерса-Данлоса типа I. Hum Mol Genet. 1998;7:249-55.

Ричардс А.Дж. и др. Мутация с одним основанием в COL5A2 вызывает синдром Элерса-Данлоса II типа. J Med Genet. 1998; 35:846-48.

Byers PH, и др. Синдром Элерса-Данлоса типа VIIA и VIIB возникает в результате мутаций соединения сплайсинга или геномных делеций, которые включают экзон 6 в генах COL1A1 и COL1A2 коллагена типа I. Am J Med Genet. 1997;72:94-105.

Де Паепе А. и др. Мутации в гене COL5A1 являются причиной синдромов Элерса-Данлоса I и II. Am J Hum Genet. 1997;60:547

Burrows NP, et al. Ген, кодирующий коллаж альфа1 (V) (COL5A1), связан со смешанным синдромом Элерса-Данлоса типа I/II. Джей Инвест Дерматол. 1996; 106:1273-76.

Лафлин Дж. и др. Связывание гена, кодирующего цепь альфа-1 коллагена типа V (COL5A1), с синдромом Элерса-Данлоса типа II (EDS II). Хум Мол Жене. 1995;4:1649-51.

Северный КН, и др. Цереброваскулярные осложнения при синдроме Элерса-Данлоса IV типа. Энн Нейрол. 1995;38:960-64.

Нарцизи П. и др. Семья с синдромом Элерса-Данлоса типа III/синдромом суставной гипермобильности имеет замену глицина 637 на серин в коллагене типа III. Хум Мол Жене. 1994; 3:1617-20.

Суперти-Фурга А и др. Микроангиопатия при синдроме Элерса-Данлоса IV типа. Int J Microcirc Clin Exp. 1992; 11:241-47.

Wenstrup RJ, et al. Элерс-Данлос тип VI: клинические проявления дефицита лизилгидроксилазы коллагена. Дж. Педиат. 1989;115:405-09.

Суперти-Фурга А и др. Синдром Элерса-Данлоса типа IV: многоэкзонная делеция в одном из двух аллелей COL3A1, влияющая на структуру, стабильность и процессинг проколлагена типа III. Дж. Биол. Хим. 1988; 263:6226-32.

Рирдон В. и др. Естественная история дерматоспараксиса человека (синдром Элерса-Данлоса типа VIIC). Клин Дисморфол. 1995;4:1-11Beighton P, et al. Международная нозология наследственных заболеваний соединительной ткани, Берлин, 1986. Am J Med Genet. 1988;29:581-94.

Незначительный RR и др. Дефекты процессинга процеллагена в коллаген обнаруживаются в культивируемых фибробластах пациентов с синдромами Элерса-Данлоса и несовершенного остеогенеза. Дж. Биол. Хим. 1986; 261:10006-14.

Ципурас П. и др. Синдром Элерса-Данлоса типа IV: косегрегация фенотипа по аллелю COL3A1 проколлагена типа III. Хам Жене. 1986;74:41-46.

Beighton P, et al. Х-сцепленный синдром Элерса-Данлоса типа V: следующее поколение. Клин Жене. 1985;27:472-78.

ИНТЕРНЕТ
Франкоман С. и Блум Л. Классификация EDS 2017 г., ответы на ваши вопросы. [Видео вебинар]. http://ehlers-danlos.com/wp-content/uploads/QandA-2.pdf. По состоянию на 27 сентября 2017 г.

Малфейт Ф., Венструп Р., Де Паепе А. Синдром Элерса-Данлоса, классический тип. 2007 г., 29 мая [Обновлено 18 августа 2011 г.]. В: Пагон Р.А., Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х. и др., редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2017 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1244/ По состоянию на 27 сентября 2017 г.

Леви HP. Синдром Элерса-Данлоса, гипермобильный тип. 22 октября 2004 г. [Обновлено 31 марта 2016 г. ]. В: Пагон Р.А., Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х. и др., редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2017 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1279/ По состоянию на 27 сентября 2017 г.

Pepin MG, Murray ML, Byers PH. Сосудистый синдром Элерса-Данлоса. 2 сентября 1999 г. [Обновлено 19 ноября 2015 г.]. В: Пагон Р.А., Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х. и др., редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2017. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1494/ По состоянию на 27 сентября 2017 г.

Yeowell HN, Steinmann B. Синдром Элерса-Данлоса, кифосколиотическая форма. 2 февраля 2000 г. [Обновлено 24 января 2013 г.]. В: Пагон Р.А., Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х. и др., редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2017 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1462/ По состоянию на 27 сентября 2017 г.

Годы публикации

1986, 1987, 1990, 1991, 1992, 1996, 1997, 1998, 1999, 2000, 2002, 2007, 2017

Информация в базе данных редких заболеваний NORD предназначена только для образовательных целей и не предназначена для замены рекомендаций врача или другого квалифицированного медицинского работника.

Содержание веб-сайта и баз данных Национальной организации редких заболеваний (NORD) защищено авторским правом и не может быть воспроизведено, скопировано, загружено или распространено каким-либо образом в коммерческих или общественных целях без предварительного письменного разрешения и одобрения. от НОРД. Физические лица могут распечатать одну бумажную копию отдельного заболевания для личного использования при условии, что содержание не изменено и включает авторские права NORD.

Национальная организация редких заболеваний (NORD)
55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100

Синдром Элерса-Данлоса | Бостонская детская больница

Синдром Элерса-Данлоса (EDS) представляет собой группу генетических заболеваний, поражающих соединительные ткани. Соединительные ткани — это белки, такие как коллаген, которые обеспечивают эластичность и поддержку суставов, кровеносных сосудов и кожи.

Большинство детей с СЭД имеют гипермобильные суставы, склонные к полному или частичному вывиху. (Однако существует несколько причин гипермобильности, и у многих детей с гипермобильными суставами нет СЭД.) Многие дети с СЭД также имеют мягкую, хрупкую кожу и легко покрываются синяками.

СЭД встречается примерно у одного из каждых 5000 новорожденных во всем мире. Это может затронуть мальчиков и девочек из всех расовых и этнических групп.

Какие существуют типы синдрома Элерса-Данлоса?

Существует несколько типов ЭЦП. Все типы поражают суставы и чаще всего поражают кожу. В зависимости от типа СЭД дети могут быть предрасположены к другим состояниям, таким как слабые кровеносные сосуды, пролапс митрального клапана, низкая плотность костей, кифоз, сколиоз, воспалительное заболевание кишечника, потеря слуха и гипотония (мышечная слабость).

Наиболее распространенные типы EDS включают:

  • Гипермобильный EDS: Типичные симптомы включают гипермобильность суставов; мягкая, бархатистая кожа, на которой легко появляются синяки; и хроническая боль в костях или мышцах.
  • Классический EDS: Симптомы могут включать эластичную, эластичную кожу, которая легко покрывается синяками, гипермобильность суставов, мышечную слабость и задержку развития.
  • Сосудистый EDS: Это самый тяжелый тип, поражающий сердце и другие органы. Дети с сосудистым СЭД также могут иметь низкий рост, утопленные десны и небольшое количество жира под кожей.
  • Кифосколиоз EDS: Дети с этим типом обычно имеют тяжелый EDS при рождении, задержку моторного развития и прогрессирующий кифоз и сколиоз.
  • Артрохалазис EDS: Включает гипермобильность суставов и врожденный вывих бедра. Дети с артрохалазом EDS часто имеют хрупкую, эластичную кожу, которая легко покрывается синяками, мышечную слабость, кифоз и сколиоз, а также низкую костную массу.
  • Дерматоспараксис EDS: Это самый редкий из всех типов EDS. Симптомы включают чрезвычайно хрупкую кожу, склонную к сильным кровоподтекам, избыточную кожу вокруг лица и грыжи.

Синдром Элерса-Данлоса | Симптомы и причины

Каковы симптомы синдрома Элерса-Данлоса?

Симптомы СЭД могут варьироваться от легких до опасных для жизни, и зависят от типа болезни вашего ребенка. Некоторые общие симптомы включают:

  • гипермобильность рук, пальцев рук и ног
  • свободные суставы (например, бедра, колени, плечи и локти)
  • плоскостопие
  • высокое узкое небо со скученностью зубов
  • бледная, гладкая кожа, на которой легко образуются синяки
  • кожа, которая легко растягивается
  • раны, которые плохо заживают, или раны, образующие ненормальный рубец
  • мышечная боль или боль в суставах
  • мышечная слабость, особенно на холоде

У некоторых детей с СЭД также могут быть:

  • задержка двигательных навыков
  • большие глаза, маленький подбородок, тонкие нос и губы
  • маленький рост

Что вызывает синдром Элерса-Данлоса?

СЭД — это генетическое заболевание, вызванное как минимум одной копией измененного гена. При некоторых типах СЭД изменены две копии гена.

Иногда генетическая мутация передается от родителей. В других случаях мутации могут возникать спонтанно у детей без семейного анамнеза заболевания.

Синдром Элерса-Данлоса | Диагностика и лечение

Как диагностируется синдром Элерса-Данлоса?

Генетическое тестирование может быть проведено для классического, сосудистого, кифосколиозного и артрохалазного типов СЭД. Эти типы также могут быть диагностированы пренатально.

Другие типы EDS диагностируются на основании физического осмотра и истории болезни. Такие симптомы, как подвижность суставов, хрупкая кожа и семейный анамнез СЭД, могут помочь врачам вашего ребенка поставить точный диагноз.

Другие тесты на СЭД могут включать:

  • анализ мочи
  • биопсия кожи
  • эхокардиограмма (УЗИ сердца)

Как лечится синдром Элерса-Данлоса?

Хотя от СЭД нет лекарства, медицинская бригада вашего ребенка будет работать над устранением симптомов и предотвращением потенциальных рисков для здоровья в будущем. Это могут быть лекарства от боли в суставах или фиксаторы для стабилизации суставов. Физиотерапия и трудотерапия могут помочь укрепить мышцы вокруг суставов вашего ребенка и улучшить качество его жизни.

Ортопедическая хирургия может быть рекомендована для стабилизации ослабленных или поврежденных суставов. Однако ЭДС увеличивает риск хирургических осложнений. Поэтому хирургическое вмешательство следует рассматривать только в том случае, если более консервативные формы терапии не дали результата. Очень важно, чтобы у хирурга были знания и опыт работы с детьми с СЭД.

Как мы лечим синдром Элерса-Данлоса в Бостонской детской больнице

Синдром Элерса-Данлоса — это сложное заболевание, и вашему ребенку, скорее всего, потребуется помощь различных специалистов. В Бостонской детской больнице в команду по уходу за вашим ребенком могут входить врачи-кардиологи, ортопеды, офтальмологи и отоларингологи (ухо, нос и горло). Каждый член команды имеет опыт лечения детей с СЭД.

alexxlab

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.