Деформации грудной клетки — лечение, симптомы, причины, диагностика

Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).

Причины

Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:

• Кифоз
• Сколиоз
• Хронические обструктивные заболевания легких
• Синдром Марфана
• Аномалии остеогенеза
• Ахондроплазия
• Синдром Тернера
• Синдром Дауна
• Эмфизема
• Рахит
• Килевидная деформация
• Воронкообразная грудь
• Расщепление грудины
• Синдром Поланда
• Синдром Жена
• Врожденные аномалии ребра
• Астма
• Неполное сращение грудины плода
• Врожденное отсутствие грудной мышцы
• Болезнь Бехтерева
• Воспалительный артрит
• Остеомаляция

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Этиология развития воронкообразной деформации

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Клинические проявления

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Клинические проявления

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

• Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом грудины и реберных хрящей. При этом типе деформации грудины мечевидный отросток смещены вниз
• Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение грудины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
• Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины, как правило, не значительны.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Лечение

Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.

обзор материала, настройки 3D-печати и советы по устранению проблем

Полиэтилентерефталатгликоль (PETG, ПЭТГ) — износостойкий термопласт из класса полиэфиров, характеризуемый очень высокой прочностью и широким температурном диапазоном применения (от -40°С до +70°С).

2

Прочность при растяжении вдоль слоев: 36,5 МПа

Модуль упругости при растяжении вдоль слоев: 1,12 ГПа

Прочность на изгиб: 76,1 МПа

Модуль упругости на изгиб: 2,06 ГПа

Максимальная нагрузка на изгиб: 120 Н

Прочность при растяжении поперек слоев: 33,6 МПа

Модуль упругости при растяжении поперек слоев: 1,73 ГПа

Максимальная нагрузка на растяжение: 1485 Н

Прочность на сжатие: 51,7 МПа

Модуль упругости на сжатие: 1,81 ГПа

Максимальная нагрузка на сжатие: 6386 Н

Коэффициент удлинения: 2,41%

Предел текучести при растяжении и при температуре 23°С: 53 МПа

Прочность при изгибе 2,8 мм/мин. 23°C: 76,07 МПа

Твердость по Шору (шкала D): 76

Основные преимущества PETG (REC Relax):

• Высокая жесткость и твердость;
• Стойкость к разбавленным кислотам и щелочам, растворам солей, мылу, маслам, спиртам, алифатическим углеводородам;
• Хорошо стерилизуется спиртами;
• Легко перерабатывается;
• Стойкость к внешним неблагоприятным климатическим факторам;
• Отсутствие запахов при 3D-печати;
• Высокая межслойная адгезия, низкая усадка, высокая адгезия к платформе, облегчающие 3D-печать

Проще говоря, преимуществ материала больше, чем недостатков, и изготовление изделий из PETG при правильно подобранных настройках 3D-печати не доставит трудностей. Поэтому наш материал получил название Relax.

Обладая лучшей ударной вязкостью, чем акрил, и более низкой стоимостью, чем поликарбонат, PETG пользуется популярностью в различных отраслях и зачастую служит выбором для производства сложных изделий.

Сферы применения включают производство как прототипов, так и конечных изделий: корпусов приборов, защитных кожухов, емкостей различного назначения, деталей механизмов, детских игрушек, функциональных изделий для размещения на улице и многого другого.

Температура размягчения PETG составляет 80°С градусов — ниже, чем у ABS-пластика (105°С), но выше, чем у PLA-пластика (55°С). В большинстве климатических зон это позволяет использовать изделия из PETG вне помещений без деформаций от солнечного нагрева.

Настройки 3D-печати PETG (REC Relax)

• Температура экструзии. Стандартная температура для 3D-печати PETG от разных производителей варьируется в диапазоне 215-245°C. Не превышайте температуру печати 250°C, так как это может привести к повреждению PTFE-трубки. Также стоит избегать превышения допустимой температуры по причине возможного подтекания пластика из сопла и образованию паутины или нитей (так называемых «соплей») на изделии.
• Температура стола. Стандартная температура стола составляет 60-80°C. Мнения как производителей, так и пользователей разнятся: некоторые рекомендуют ставить 20°C, другие — 90°C. Наша рекомендация: для хорошей адгезии достаточно стандартной температуры стола 60-80°C.
• Ретракт. PETG не любит высокие скорости по причине его мягкости, поэтому на большинстве 3D-принтеров с боуденовской системой подачи филамента (с отдельной установкой хотэнда и проталкивающего механизма, соединенных длинной трубкой) скорость ретракта желательно выставлять на уровне 25 мм/с, а длину ретракта — в диапазоне 6-7 мм. При использовании экструдеров с директ-подачей филамента (с хотэндом и проталкивающим механизмом в одной сборке) допускается ретракт в диапазоне 3-4 мм.
• Охлаждение. В большинстве случаев охлаждение печатаемых изделий не требуется, но если на вашей модели большое количество нависающих элементов, желательно включить обдув.
• Скорость. PETG достаточно чувствителен к настройкам скорости. При слишком быстрой укладке материал не будет успевать плавиться, что может привести к пропуску шагов экструдера и даже пропуску слоев. Повышение температуры экструзии в этом случае мало чем поможет. Слишком медленный режим наоборот может привести к возникновению «соплей» и деформации деталей. Для сопла 0,4 мм. мы рекомендуем выставлять скорость 3D-печати PETG на уровне 50-55 мм/с, а при построении первого слоя и внешних контуров не превышать 25 мм/с.
• Адгезия к столу. PETG очень прочно держится на стекле и иных материалах без дополнительных средств адгезии. Более того, ввиду избыточной адгезии при отделении напечатанных моделей возможен отрыв кусочков стекла.  

Во избежание сколов рекомендуется наносить на стекло клей или скотч, а также выставлять правильный зазор между стеклом и соплом. Если для ABS и PLA зазор между стеклом и соплом требуется минимальный, то по многим рекомендациям для PETG необходимо немного увеличить зазор.

Постобработка PETG

Материал неплохо поддается механической обработке, например шлифованию или сверлению. Для сглаживания поверхностей, придания глянца или склеивания отдельных частей можно использовать дихлорэтан или дихлорметан. Не забывайте, что эти растворители весьма токсичны и летучи, а потому требуют соблюдения техники безопасности. Покраске PETG поддается с трудом, но при желании материал можно обработать грунтовкой, а затем покрасить.

Хранение PETG (REC Relax)

PETG достаточно гигроскопичен, и его хранение зависит от климатических условий вашего региона. Если вы используете пластик в условиях влажного климата, то при неправильном хранении материал может впитывать влагу из воздуха. Чтобы избежать чрезмерного набора влаги, материал следует хранить в прохладном сухом месте. Точка росы для безопасного хранения PETG пластика должна быть ниже нуля. Самый простой и при этом весьма эффективный способ — это хранение филамента в герметичных пакетах с силикагелем. Наши катушки поставляются в вакуумной упаковке, но после вскрытия катушку можно поместить в обычный или вакуумный Zip-пакет подходящего размера с пакетиком влагопоглотителя внутри, предварительно выжав или откачав из пакета побольше воздуха. Также для хранения можно использовать жесткие герметичные боксы или просто плотно закрывающиеся контейнеры с силикагелем. Статью про хранение пластика можно прочитать здесь.

Сушка PETG (REC Relax)

Лучший вариант — не давать филаменту набирать влагу вообще, но на практике это почти нереализуемо. Значит, перед 3D-печатью желательно подстраховаться и просушить пластик.

Как понять, что пластик отсырел? 3D-печать может сопровождаться характерными щелчками лопающихся пузырьков, укладка может быть неравномерной, на поверхностях изделий могут появляться всевозможные дефекты. Все это, как правило, сопровождается снижением межслойной адгезии, а нередко и изменением механических свойств самого материала, например прочности. Чем больше в пластике влаги, тем больше он теряет прочность при 3D-печати, а если влаги очень много, то это становится уже видно невооруженным глазом (пропуски, пузырьки и так далее), при этом прочность падает уже разительно.

PETG можно высушить несколькими способами. Самые популярные — это сушка в электрическом духовом шкафу, фруктосушилке, специализированной сушилке для филамента, в закрытой камере 3D-принтера. Многие пользователи даже сушат пластики на батареях отопления. Профессиональные студии 3D-печати и крупные производства обычно используют специализированные cушильные шкафы.

Мы рекомендуем использовать для просушки филамента специализированные сушилки пластика для 3D-печати или же фруктосушилки, как более дешевый вариант. Сами катушки под брендом REC сделаны из ударопрочного поликарбоната, выдерживающего продолжительное нагревание до 130°C.

Наши испытания PETG (REC Relax)

Мы очень ответственно относимся к производству филаментов и проводим множество испытаний для проверки качества производимых материалов. Результаты испытаний доступны по ссылкам ниже.

Испытание:

На ударную вязкость по Шарпи
На изгиб
На разрыв вдоль слоев
На разрыв поперек слоев
На сжатие
СанЭпидем

*Все испытания проводились на 3D-печатных образцах с толщиной слоя 0,2 мм.

Безопасность PETG

Все материалы для 3D-печати, производимые нашей компанией, имеют сертификаты безопасности. С сертификатом безопасности на REC Relax (PETG) можно ознакомиться по этой ссылке.

Простая английская Википедия, бесплатная энциклопедия

Из Простая английская Википедия, бесплатная энциклопедия

Эта статья не имеет источников . Вы можете помочь Википедии, найдя хорошие источники и добавив их. (май 2020 г.)

В инженерной механике деформация — это изменение формы в результате действия силы, воздействующей на объект.

Может быть результатом действия растягивающих (вытягивающих) сил, сжимающих (толкающих) усилий, сдвига, изгиба или кручения (скручивания).

В зависимости от типа материала, размера и формы объекта, а также применяемых усилий могут возникнуть различные виды деформации.

Упругая деформация[изменить | изменить источник]

Этот тип деформации является обратимым. Как только сила больше не применяется, объект возвращается к своей первоначальной форме.

Как следует из названия, эластичная (резина) имеет довольно большой диапазон упругих деформаций. Термопласты и металлы имеют умеренные диапазоны упругой деформации, в то время как керамика, кристаллы и твердые термореактивные полимеры почти не подвергаются упругой деформации. Податливые материалы не подвергаются упругой деформации.

Усталость металла[изменить | изменить источник]

Усталость металлов, обнаруженная только в наше время, проявляется в первую очередь в пластичных металлах. Первоначально считалось, что материал, деформированный только в области упругости, полностью возвращается в исходное состояние после устранения сил. Однако при каждой деформации вносятся дефекты на молекулярном уровне. После многих деформаций начинают появляться трещины, за которыми вскоре следует разрушение без видимой пластической деформации между ними. В зависимости от материала, формы и того, насколько близко он деформируется к пределу упругости, разрушение может потребовать тысяч, миллионов, миллиардов или триллионов деформаций.

Усталость металла была основной причиной отказа самолетов, особенно до того, как этот процесс был хорошо изучен.

Пластическая деформация[изменить | изменить источник]

Этот тип деформации необратим. Но объект в диапазоне пластической деформации сначала подвергнется упругой деформации, которая является обратимой, поэтому объект частично вернется к своей первоначальной форме. Мягкие термопласты имеют довольно большой диапазон пластической деформации, как и пластичные металлы, такие как медь, серебро и золото. Сталь тоже подходит, но не железо. Твердые термореактивные пластмассы, резина, кристаллы и керамика имеют минимальные диапазоны пластической деформации. Возможно, материал с наибольшим диапазоном пластической деформации — это влажная жевательная резинка, которую можно растянуть в десятки раз по сравнению с первоначальной длиной.

Перелом[изменить | изменить источник]

Этот тип деформации также необратим. Разрыв происходит после того, как материал достигает конца диапазона упругой, а затем пластической деформации. В этот момент силы накапливаются до тех пор, пока их не станет достаточно, чтобы вызвать перелом. Все материалы в конечном итоге разрушатся, если приложить достаточные силы.

Популярное заблуждение состоит в том, что все материалы, которые гнутся, являются «слабыми», а все те, которые не гнутся, «сильными». В действительности многие материалы, подвергающиеся большим упругим и пластическим деформациям, такие как сталь, способны поглощать напряжения, которые могут привести к разрушению хрупких материалов, таких как стекло, с минимальным диапазоном упругих и пластических деформаций. Существует даже история, описывающая это наблюдение (перефразированная ниже):

«Могучий дуб стоит крепко и твердо перед ветром, а ива поддается малейшему ветерку. Однако в самую сильную бурю дуб сломается, а ива согнется и, таким образом, выживет. Итак, в конце концов , который из двух сильнее?»

Аномалия Киари. Симптомы и причины

Обзор

Аномалия Киари

Аномалия Киари

) и уменьшить давление на ствол головного мозга, мозжечок и спинной мозг.

Аномалия Киари (kee-AH-ree mal-for-MAY-shun) — это состояние, при котором мозговая ткань распространяется в спинномозговой канал. Это происходит, когда часть черепа деформирована или меньше, чем обычно, давит на мозг и заставляет его опускаться.

Аномалия Киари встречается редко, но более широкое использование визуализирующих тестов привело к более частым диагнозам.

Врачи подразделяют аномалию Киари на три типа в зависимости от анатомии ткани головного мозга, которая смещается в спинномозговой канал, и наличия проблем развития головного мозга или позвоночника.

Аномалия Киари типа 1 развивается по мере роста черепа и головного мозга. В результате признаки и симптомы могут не проявляться до позднего детства или взрослой жизни. Детские формы, аномалия Киари 2-го и 3-го типов, присутствуют при рождении (врожденные).

Лечение мальформации Киари зависит от формы, тяжести и сопутствующих симптомов. Регулярный мониторинг, лекарства и хирургическое вмешательство являются вариантами лечения. В некоторых случаях лечение не требуется.

Товары и услуги

• Книга: Книга семейного здоровья клиники Майо, 5-е издание
• Информационный бюллетень: Письмо о здоровье клиники Мэйо — электронное издание

Симптомы

Многие люди с аномалией Киари не имеют признаков или симптомов и не нуждаются в лечении. Их состояние выявляется только при проведении анализов на несвязанные заболевания. Однако, в зависимости от типа и степени тяжести, аномалия Киари может вызвать ряд проблем.

Наиболее распространенные типы аномалии Киари:

• Тип 1
• Тип 2

Хотя эти типы менее опасны, чем более редкая педиатрическая форма, признаки и симптомы типа 3 все же могут быть разрушительными для жизни.

Аномалия Киари 1 типа

При аномалии Киари 1 типа признаки и симптомы обычно появляются в позднем детстве или во взрослом возрасте.

Головные боли, часто сильные, являются классическим симптомом мальформации Киари. Обычно они возникают после внезапного кашля, чихания или напряжения. Люди с мальформацией Киари 1 типа также могут испытывать:

• Боль в шее
• Неустойчивая походка (проблемы с равновесием)
• Плохая координация рук (мелкая моторика)
• Онемение и покалывание в руках и ногах
• Головокружение
• Затрудненное глотание, иногда сопровождающееся рвотными позывами, удушьем и рвотой
• Проблемы с речью, такие как охриплость

Реже люди с аномалией Киари могут испытывать:

• Звон или шум в ушах (тиннитус)
• Слабость
• Медленный сердечный ритм
• Искривление позвоночника (сколиоз), связанное с поражением спинного мозга
• Проблемы с дыханием, такие как центральное апноэ во сне, когда человек перестает дышать во время сна

Аномалия Киари 2-го типа

При аномалии Киари 2-го типа в спинномозговой канал проникает большее количество ткани, чем при аномалии Киари 1-го типа. миеломенингоцеле, которое почти всегда сопровождает мальформацию Киари 2 типа. При миеломенингоцеле позвоночник и спинномозговой канал не закрываются должным образом до рождения.

Признаки и симптомы могут включать:

• Изменения в характере дыхания
• Проблемы с глотанием, такие как рвотные позывы
• Быстрые движения глаз вниз
• Слабость в руках

Аномалия Киари 2 типа обычно выявляется при УЗИ во время беременности. Он также может быть диагностирован после рождения или в раннем младенчестве.

Аномалия Киари типа 3

При наиболее тяжелом типе заболевания, аномалии Киари типа 3, часть нижней задней части головного мозга (мозжечка) или ствола мозга выходит через отверстие в задней части черепа. Эта форма аномалии Киари диагностируется при рождении или с помощью УЗИ во время беременности.

Этот тип мальформации Киари имеет более высокий уровень смертности и может также вызывать неврологические проблемы.

Когда обращаться к врачу

Если у вас или вашего ребенка есть какие-либо признаки и симптомы, которые могут быть связаны с мальформацией Киари, обратитесь к врачу для обследования.

Поскольку многие симптомы мальформации Киари также могут быть связаны с другими заболеваниями, важно провести тщательное медицинское обследование.

Записаться на прием в клинику Майо

Из клиники Майо на ваш почтовый ящик

Зарегистрируйтесь бесплатно и будьте в курсе последних научных достижений, советов по здоровью и актуальных тем, связанных со здоровьем, таких как COVID-19, а также экспертных знаний по управлению здоровьем.

Чтобы предоставить вам самую актуальную и полезную информацию, а также понять, какая информация полезна, мы можем объединить вашу электронную почту и информацию об использовании веб-сайта с другая информация о вас, которой мы располагаем. Если вы пациент клиники Майо, это может включать защищенную информацию о здоровье. Если мы объединим эту информацию с вашей защищенной медицинской информации, мы будем рассматривать всю эту информацию как информацию и будет использовать или раскрывать эту информацию только так, как указано в нашем уведомлении о практики конфиденциальности. Вы можете отказаться от получения сообщений по электронной почте в любое время, нажав на ссылка для отписки в письме.

Причины

Аномалия Киари типа 1 возникает, когда часть черепа, содержащая часть мозга (мозжечок), слишком мала или деформирована, что приводит к давлению на мозг и его скученности. Нижняя часть мозжечка (миндалины) смещена в верхний позвоночный канал.

Аномалия Киари типа 2 почти всегда связана с формой расщелины позвоночника, называемой миеломенингоцеле.

Когда мозжечок вдавливается в верхний позвоночный канал, он может мешать нормальному оттоку спинномозговой жидкости, которая защищает головной и спинной мозг.

Это нарушение циркуляции спинномозговой жидкости может привести к блокировке сигналов, передаваемых от головного мозга к телу, или к скоплению спинномозговой жидкости в головном или спинном мозге.

С другой стороны, давление мозжечка на спинной мозг или нижнюю часть ствола головного мозга может вызвать неврологические признаки или симптомы.

Факторы риска

Имеются данные о том, что в некоторых семьях встречается мальформация Киари. Однако исследование возможного наследственного компонента все еще находится на ранней стадии.

Осложнения

У некоторых людей мальформация Киари может стать прогрессирующим заболеванием и привести к серьезным осложнениям. В других случаях сопутствующих симптомов может не быть, и вмешательство не требуется. Осложнения, связанные с этим состоянием, включают:

• Гидроцефалия.